Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse
Classification
L'ataxie cérébelleuse dominante de type 1 débute en moyenne après vingt ans mais quelques cas plus précoces ont été signalés.
L'ataxie cérébelleuse dominante de type 2 se caractérise par un début de la maladie un peu plus tardif que la précédente.
L'ataxie cérébelleuse dominante de type 3 est appelée également maladie de Machado Joseph. Les patients atteints par cette pathologie présentent un syndrome cérébelleux pur et complet. Celui-ci se caractérise par :Une ataxie
Une hypotonie musculaire (relâchement musculaire excessif)
Une démarche mal assurée (elle ressemble à celle d'un homme ivre) et quand le patient est en position debout, il a tendance à écarter ses pieds pour maintenir son équilibre et augmenter sa base de sustantation
Une impossibilité ou des difficultés à effectuer en totalité des mouvements ordonnés par le cerveau
Une hypermétrie (les gestes vont trop loin) : les mouvements débutent avec un certain retard et dépassent le plus souvent le but que le patient s'est fixé. La direction est néanmoins conservée. Il existe quelquefois un tremblement.
L'alternance des mouvements n'est plus possible
L'ataxie cérébelleuse dominante de type 2 se caractérise par un début de la maladie un peu plus tardif que la précédente.
L'ataxie cérébelleuse dominante de type 3 est appelée également maladie de Machado Joseph. Les patients atteints par cette pathologie présentent un syndrome cérébelleux pur et complet. Celui-ci se caractérise par :
Voir également
- Ataxie
- Ataxie cérébelleuse de l’enfant
- Ataxie cérébelleuse dominante de type 1
- Ataxie cérébelleuse dominante de type 2
- Ataxie labyrinthique
- Ataxie spinocérébelleuse de type 3 (SCA3)
- Ataxie-télangiectasies (de Boder et R. P. Sedgwick)
- Bulbe rachidien
- Cérébelleux (syndrome)
- Cervelet
- Mésencéphale
Avertissement
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