Pseudo-hermaphrodisme

Définition 

Anomalie congénitale de la différenciation sexuelle se caractérisant par la présence de chromosomes sexuels et de gonades (testicules et ovaires) normaux mais associées à des organes génitaux externes ressemblants à ceux de ceux de l'autre sexe.

Généralités 

Les pseudohermaphrodismes se distinguent des hermaphrodismes car ceux-ci portent des glandes génitales ou gonades (testicules et ovaires) bien distinctes c'est-à-dire masculines pour l'homme et féminines par la femme, alors que les organes génitaux quant à eux sont totalement ou en partie seulement développés dans le sens opposé à celui des gonades. Les chromosomes sexuels sont XX pour la fille et XY pour le garçon. On distingue deux types de pseudo-hermaphrodisme : le pseudo-hermaphrodisme féminin et le pseudo-hermaphrodisme masculin. Pour résumer les individus atteints de pseudo-hermaphrodisme possèdent soit des cellules ovariennes soit des cellules testiculaires mais jamais les deux. Ils se caractérisent par une discordance entre leurs sexes chromosomiques (XX pour la fille et XY pour le garçon) et leurs caractères sexuels apparents correspondant à l'appareil sexuel visible de l'extérieur.L'hermaphrodisme vrai quant à lui se définit par la présence chez un même individu d'appareil génital féminin et masculin (ovaires et testicules) correspondant à une ambiguïté sexuelle. Ce développement des organes sexuels, où l'on voit coexister à la fois des esquisses, des germes plus ou moins complets et différenciés de tissu (regroupement de cellules) masculin ou féminin, survient très rarement.Le terme de pseudo-hermaphrodisme ou d'hermaphrodisme ne doit pas être confondu avec celui d'hommasse qui est un adjectif caractérisant une femme ayant des manières d'homme. On parle par exemple d'une femme aux manières hommasses, viriles.

Classification 

Le pseudo-hermaphrodisme masculin est le résultat d'une anomalie précoce du fonctionnement des testicules s'accompagnant d'un défaut de sécrétion des hormones androgènes (masculines) ou encore d'une insensibilité aux hormones mâles à la suite d'un déficit des récepteurs des cellules spécifiques. Dans ce cas le sujet a un caryotype ( nombre de chromosomes contenus dans ses cellules) normal de 46 XY et des testicules mais ces organes génitaux externes ne sont pas vraiment masculins. Autrement dit, au cours de l'embryogenèse (formation de l'embryon dans l'utérus de la mère) les sujets génétiquement masculins sont insensibles aux hormones mâles à la suite d'un manque de récepteurs situés sur les cellules de leur organisme. La cause de ce dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) est une enzymopathie (anomalie enzymatique). Les enzymes sont des protéines permettant certaines réactions de biochimie (chimie du vivant).2) Le pseudo-hermaphrodisme féminin concerne des individus qui sont génétiquement féminins et le plus souvent d'origine hormonale. Comme pour le pseudo-hermaphrodisme masculin, le pseudo-hermaphrodisme féminin est le résultat d'une perturbation enzymatique qui se déroule au niveau des glandes surrénales du fœtus. Le sujet atteint de pseudo-hermaphrodisme féminin a un caryotype féminin normal à savoir 46 XX, il est bien porteur de glandes génitales féminines (ovaires) qui sont bien différenciés, mais ces organes génitaux externes sont proches des organes génitaux masculins. Ceci s'explique par une imbibition hormonale mâle entraînant la formation de caractères sexuels mâles. Une des causes les plus fréquentes de pseudo-hermaphrodisme féminin est l'hyperplasie surrénalienne congénitale. Il s' agit d'une affection de nature héréditaire atteignant les glandes surrénales, entraînant une augmentation de volume de celles-ci et une production démesurée, exagérée d'androgènes (hormones mâles). On distingue plusieurs variétés de déficits enzymatiques dont toutes se caractérisent par un virilisme (accentuation des caractères masculins) dû à un excès de sécrétion de la partie des glandes surrénales à l'origine de la fabrication des hormones androgènes. Ce mécanisme s'accompagne ou pas d'une élévation de la tension artérielle et d'une perte de liquide par l'organisme (déshydratation). Le fœtus a dans ce cas reçu des doses d'androgènes (hormones mâles). Chez certains individus on constate une imprégnation hormonale (les cellules reçoivent des hormones) d'origine maternelle. C'est le cas par exemple quand la maman présente une tumeur des glandes surrénales ou des ovaires entraînant une virilisation (accentuation des caractères mâles). Ceci peut également survenir quand la maman prend des progestatifs durant la grossesse.

1 commentaire pour "Pseudo-hermaphrodisme"

Portrait de mohamed.bouslama1
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Les pseudo-hermaphrodismes résultent d’anomalies survenant à l’étape gonophorique de la différenciation sexuelle. Les gonades sont anatomiquement bien différenciées dans le sens mâle ou femelle clitoris hypertrophié en pseudo-verge, grandes lèvres soudées en un pseudo-scrotum à plis cutanés horizontaux, orifices urétral et vaginal confondus en un sinus uro-génital ouvert à la base du clitoris.

Ici les grandes lèvres ne sont pas entièrement fusionnées, l’hypertrophie du clitoris reste très importante formes au sexe génétique normal (XY ou XX) mais les gonophores sont en désaccord avec le sexe gonadique.

L’aspect des organes génitaux est de type ambigu. Le pseudo-hermaphrodisme est dit mâle lorsque les gonades sont des testicules. Il est dit femelle lorsque les gonades sont des ovaires.

source : http://www.hermaphrodisme.org/

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