Nevralgie du Trijumeau

Définition

Définition

Névralgie (douleur provoquée par la lésion ou par l’irritation d’un nerf sensitif) siégeant dans le territoire du nerf trijumeau ou d’une de ses branches. Le nerf trijumeau correspond à la cinquième paire de nerfs crâniens, qui se divise en trois branches au niveau d’un ganglion nerveux, le ganglion de Gasser.

Classification

Le syndrome de Sluder
Il existe une variété de névralgie faciale portant le nom de syndrome de Sluder. Appelé également névralgie du ganglion sphénopalatin, en anglais, Sluder's syndrome ou neuralgia, il s'agit d'atteinte du nerf facial s'associant à une inflammation des sinus dans le sphénoïde.

Les symptômes sont :

 

  • Apparition de douleurs localisées à la racine du nez.
  • Douleurs des dents du maxillaire supérieur.
  • Douleurs irradiant vers le rachis cervical (cou) et s'associant à des problèmes circulatoires des muqueuses nasales à type d'ydrorrhée (écoulement nasal) ou d'écoulements des yeux.
  • Mydriase : dilatation (agrandissement) du diamètre de la pupille.

Le diagnostic différentiel (cette pathologie ne doit pas être confondue avec) :

 

 

  • Les algies vasculaires de la face, appelées également céphalée en chapelet, céphalée en grappe, céphalée histaminique, céphalée vasculaire de Horton (en anglais cluster headache). La douleur est dans ce cas strictement unilatérale, c'est-à-dire d'un seul côté : on parle alors de migraines, qui apparaissent toujours du même côté dans la majorité des cas. Les douleurs ressemblent à des brûlures survenant généralement la nuit et s'accompagnant d'une coloration rouge et d'une vasodilatation c'est-à-dire une augmentation du diamètre des vaisseaux de la région. D'autre part, sa localisation est péri-orbitaire (autour des orbites) ou rétro-orbitaire et au niveau des tempes (derrière les orbites). Elle irradie quelquefois vers le cou mais on constate rarement une mydriase.
  • Le syndrome de Raeder correspond à un ensemble de troubles dus à l'irritation du système nerveux sympathique situé dans le cou, s'accompagnant de douleurs de type céphalalgiques (maux de tête) survenant la nuit et disparaissant quand le sujet est debout. Certains patients présentent d'autre part de troubles oculaires et des vertiges.
  • L'anévrisme de l'artère cérébrale.
  • La dissection carotidienne (très rare).
  • Les névralgies au sens large du terme.
  • Le zona.
  • La sinusite.

Le traitement nécessite l'anesthésie du ganglion sphénopalatin.

 

Anatomie

Le trijumeau est un nerf sensitif (permettant les sensations) pour le visage et moteur (permettant les mouvements musculaires) pour les muscles permettant la mastication (mâcher les aliments). La cinquième paire de nerfs crâniens se divise en trois branches au niveau d’un ganglion nerveux, le ganglion de Gasser. Ces trois branches sont le nerf ophtalmique, le nerf maxillaire et le nerf mandibulaire. Les fibres nerveuses (filets nerveux) constituant les nerfs rachidiens proprement dits prennent naissance dans de petits îlots de substance grise disséminés dans la substance blanche de l’encéphale.

Les nerfs crâniens sont les nerfs rattachés à l’encéphale. L'encéphale correspond à la partie du système nerveux contenu dans la boîte crânienne et comprenant le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral (segment supérieur de la moelle épinière). Cet organe assure le contrôle de l’ensemble de l’organisme.

Il est nécessaire de distinguer la névralgie essentielle (ou maladie de Trousseau ou de Fothergill) qui est une douleur intermittente évoluant par accès, d’intensité très élevée et d’une durée brève (quelques secondes). Ce type de névralgie se caractérise par une survenue après une cause déclenchante et par des épisodes séparés par une accalmie totale.

La deuxième variété de névralgie faciale est la névralgie symptomatique. Cette névralgie du trijumeau serait secondaire à la compression par une artère du nerf trijumeau au niveau de sa source (tronc cérébral, zone du système nerveux central situé en avant et au-dessous du cervelet).

Une autre cause est l’atteinte du trijumeau à l’intérieur même du tronc cérébral par la sclérose en plaques ou d’autres causes de démyélinisation (perte de la myéline, qui est la substance graisseuse entourant et protégeant les nerfs) ou secondaire à un ramollissement ou une tumeur.

Symptômes

Symptômes

Selon la localisation d’une des trois branches du nerf trijumeau, les douleurs se situent :

  • Au milieu de l’arcade sourcilière pour la branche ophtalmique (branche destinée de l’œil)
  • Au-dessous de l’orbite pour la branche maxillaire supérieure (branche destinée à la mâchoire supérieure)
  • Au niveau du menton pour la branche maxillaire inférieure (branche destinée à la mâchoire inférieure)

Le plus souvent, la douleur déclenche un tic du visage associé à un larmoiement et quelquefois une salivation (émission de salive) importante.

Traitement

Traitement

L’acupuncture donne quelquefois de bons résultats.

L’utilisation des antalgiques (médicaments antidouleurs) habituels n’apporte pas d’effet bénéfique.

L’utilisation à doses à progressives d’un médicament contenant de la carbamazépine peut apporter une sédation (il est nécessaire de s’assurer au préalable qu’il existe pas de trouble hépatique = du foie, et hématopoïétiques = de la fabrication des globules).

En cas d’inefficacité, la phénytoïne et l’amitriptyline sont quelquefois utiles.

En cas d’échec du traitement médical, il est quelquefois nécessaire, chez certains patients, d’intervenir chirurgicalement.

Plusieurs techniques sont proposées et particulièrement la thermocoagulation du ganglion de Gasser.

Quelquefois, l’intervention sur les cas un peu plus lourds va permettre, en abordant la partie arrière du crâne, de séparer les vaisseaux pulsatiles (qui battent, comme une artère) de la racine du nerf trijumeau qui est irritée. Il s’agit de la technique de Jennetta.

Des méthodes plus modernes, comme une intervention stéréotaxique, sont quelquefois proposées aux patients en cas d’échec des précédentes. Cette méthode est utilisée en neurologie expérimentale, et plus récemment chez l’homme en thérapeutique neurologique. La stéréotaxie permet d’atteindre une région profonde de l’encéphale (système nerveux contenu dans le crâne) dont on a défini la localisation exacte et parfaite grâce à des coordonnées dans les trois plans de l’espace. Ceci permet l’introduction d’une aiguille facilitant l’injection d’un produit chimique.

Enfin, la résection (section) des fibres du nerf trijumeau en amont du ganglion de Gasser au niveau du tronc cérébral, c’est-à-dire au niveau de la sortie (ou de l’entrée si l’on préfère) du nerf trijumeau, est quelquefois utilisée.

Plus récemment les injections de toxine botulinique (réservée à usage hospitalier) ont donné d'excellents résultats.

Évolution

Évolution

Les douleurs apparaissent à une fréquence variable et sont séparées par des intervalles de quelques semaines à quelques mois.

Au fur et à mesure de l’évolution de la pathologie, les intervalles libres (sans douleur) raccourcissent et quelquefois plusieurs branches du nerf trijumeau sont concernées.

Il est nécessaire de rechercher des antécédents de sclérose en plaques. La sclérose en plaques est une maladie démyélinisante (entraînant la disparition de la myéline, substance grasse entourant les fibres nerveuses) du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et très rarement du système nerveux périphérique (ensemble du système nerveux sans le système nerveux central). Elle se traduit par une sclérose (durcissement dû à un dépôt anormal d’un type de tissu appelé tissu conjonctif) de la substance blanche, sous forme de plaques. Ces plaques empêchent les fibres nerveuses atteintes de conduire l'influx nerveux, entraînant des troubles d'intensité et de localisation très variables, en fonction de la zone où elles apparaissent. La sclérose en plaques atteint surtout les adultes jeunes et les femmes (60 % des cas). On dénombre de 3 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants en Europe et aux Etats-Unis.

Diagnostic différentiel

La maladie ne doit pas être confondue avec :

  • Les autres névralgies glosso-pharyngiennes.
  • Une migraine.
  • Une sinusite.
  • Un glaucome.
  • Une atteinte dentaire.
  • Une artérite temporale de Horton.
  • Un zona ophtalmique à son début.

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