Définition
Définition
La maladie de Parry et Romberg est une pathologie rare. Il s'agit d'une atrophie progressive de la peau, puis des tissus sur une moitié du visage.
Historique
La maladie de Parry et Romberg est une maladie neurologique étudiée par l'allemand Moritz von Romberg en 1846.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Parry et Romberg sont :
- Les patients présentent une insuffisance de développement de la peau, et des tissus sous-cutanés. Celle-ci est limitée à la moitié du visage, et quelquefois associée à une névralgie du trijumeau.
- Certains patients atteints par l'hémiatrophie faciale du syndrome de Romberg, présentent également une épilepsie de type bravais-jacksonnienne controlatérale.
Cause
Cause
On ne connaît pas la cause de la maladie de Romberg. Elle semble être le résultat d'une dysraphie, qui est l'anomalie anatomique, liée à l'absence de réunion de deux structures destinées à former un organe, entraînant des anomalies comme :
- Le bec-de-lièvre.
- La luette bifide (en deux parties).
- La voûte palatine en forme d'ogive.
- Le spinabifida (hernie de la moelle épinière à travers la colonne vertébrale).
Pour d'autres équipes spécialisées en neurologie, il s'agirait d'une forme de sclérodermie, qui se caractérise par un durcissement diffus, associé à une altération et à une dégénérescence du derme (zone de la peau située sous l'épiderme, qui est la couche la plus superficielle), plus précisément du tissu conjonctif. Elle s'accompagne de problèmes vasculaires au niveau de la peau, mais également d'une atteinte :
- Des articulations.
- Des viscères, et plus spécifiquement de l'œsophage.
- Des poumons.
- Des intestins.
- Du cœur.
- Des reins.