Maladie de Bechterew

Définition

Définition

La maladie de Bechterew, est une maladie inflammatoire de cause inconnue, appartenant au groupe des spondylarthropathies. Elle touche essentiellement le squelette axial (la colonne vertébrale), mais également les articulations dites périphériques, c'est-à-dire les membres. Cependant, d'autres parties de l'organisme peuvent être également atteintes.

Généralités

La maladie débute habituellement chez un individu âgé de 20 à 30 ans. Elle touche trois fois plus l'homme, que la femme.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes qui caractérisent spécifiquement la spondylarthrite ankylosante apparaissent généralement vers la fin de l'adolescence, ou au début de l'âge adulte.

Ils ne se retrouvent pas toujours chez les patients atteints tardivement. Ces symptômes sont  :

  • Douleurs initiales sourdes, insidieuses au début, et ressenties comme profondes dans la région lombaire, et dans les fesses.
  • Raideur matinale dans la région lombaire susceptible de durer plusieurs heures, et qui ne s'améliore qu'avec le début de l'activité. Quand l'individu atteint de spondylarthrite ankylosante reste inactif quelque temps, les douleurs réapparaissent. Après quelques mois, elles finissent par devenir persistantes. Au cours de l'évolution, elles se situent des deux côtés et obligent le patient à se lever pendant la nuit et à bouger.
  • Inflammation des articulations, des épaules et des hanches proprement dites chez 30 % des patients.
  • Douleurs des cervicales accompagnées d'une raideur indiquant l'atteinte de ce segment vertébral.
  • Asthénie (fatigue).
  • Anorexie (perte de l'appétit).
  • Fièvre parfois.
  • Perte de poids.
  • Sueurs nocturnes.
  • Uvéite (précédant parfois la spondylarthrite) : inflammation de la tunique des vaisseaux de l'oeil, située entre la sclérotique (blanc de l'oeil) et la rétine. L'uvéite se traduit par des douleurs, et une photophobie (crainte pathologique de la lumière). Ces épisodes tendent à récidiver et accentuent le tableau douloureux.
  • Doigts et orteils « en saucisse ».
  • Enthésopathies (douleurs aux points d'insertion des tendons et des ligaments sur les os), entraînant des talalgies (douleur des talons) entre autres.
  • Plus rarement, insuffisance aortique pouvant parfois entraîner une insuffisance cardiaque, c'est-à-dire un mauvais fonctionnement de la pompe cardiaque.
  • Inflammation du côlon et de l'iléon (troisième partie de l'intestin, s'abouchant au caecum, qui est le segment initial du gros intestin, formant un cylindre creux fermé à sa partie inférieure, prolongé à sa partie supérieure par le côlon, et communiquant par sa face interne avec l'intestin grêle au niveau de la valvule de Bauhin). Toutefois, cette pathologie ne se traduit pas par des symptômes.
  • Perte de mobilité du rachis se traduisant par une limitation de la flexion antérieure (se pencher en avant). Quand le patient essaie de se pencher sur les côtés (latéralement), ou en arrière (extension du rachis lombaire), ceci lui est impossible. Cette limitation des mouvements, s'accompagne d'autre part d'une ankylose musculaire traduisant les contractures dues à la douleur et à l'inflammation. Cette douleur peut être déclenchée par la palpation directement sur le malade, ou indirectement par des manoeuvres mettant en tension ces articulations. A la palpation, il existe également un durcissement des muscles situés de chaque côté de la colonne vertébrale (paravertébraux).

Physiopathologie

La maladie de Bechterew est souvent associée avec les maladies suivantes :

  • Le psoriasis (dermatose squameuse, c'est-à-dire recouverte de petites écailles minuscules, dont l'évolution est chronique, et qui affecte principalement les articulations comme les genoux, les coudes et le cuir chevelu).
  • Le syndrome de Reiter (appelé également Fiessinger-Leroy-Reiter ou encore syndrome de Noël). Il s'agit d'une affection qui débute par une atteinte des intestins de manière fugace, avec des douleurs, une diarrhée. Elle est suivie au bout de deux ou trois semaines par une inflammation de l'urètre (conduit amenant l'urine de la vessie à l'extérieur). Cette maladie associe une conjonctivite (inflammation de la conjonctive) plus ou moins légère, mais surtout une polyarthrite douloureuse accompagnée de fièvre, et une amyotrophie, c'est-à-dire l'apparition d'une fonte musculaire qui immobilise d'abord les grosses articulations comme les genoux. Quelquefois, il s'associe à la maladie de Fiessinger-Leroy-Reiter des problèmes cutanés que l'on appelle le syndrome de Vidal Jacquet. Après quelques poussées, la guérison survient au bout de trois à quatre mois. Le diagnostic est obtenu en analysant des prélèvements effectués au niveau des tissus conjonctifs mais également au niveau de l'urètre et de la peau. Les analyses révèlent des virus (appartenant au genre Chlamydia), dont la contamination se fait par voie vénérienne. Ce micro-organisme, surviendrait chez des malades porteurs de l'antigène HLA-B27 d'où l'association avec la spondylarthrite ankylosante qui peut d'ailleurs lui succéder.
  • L'entéropathie chronique comme :
    • La recto-colite hémorragique.
    • La maladie de Crohn.
    • La maladie de Whipple, sont des maladies touchant les intestins.
  • L'arthrite réactionnelle causée par une infection qui a lieu loin de l'articulation. Elle survient généralement quelques semaines après une infection du pharynx, de l'intestin, du système génital, ou urinaire. Suivant les capacités de défense immunologique de l'individu, cette infection peut déclencher une inflammation articulaire plus ou moins importante. Une fois encore, les porteurs de l'antigène d'histocompatibilité HLA-B27 seraient prédisposés aux arthrites réactionnelles, essentiellement après une infection survenant dans l'intestin ou dans les urines. Il est possible d'identifier le germe en cause grâce à une analyse de laboratoire.
  • La spondylarthropathie à début juvénile, maladie des articulations débutant chez un enfant. Certains médecins parlent également de spondylarthropathies indifférenciées, dont la définition n'est pas très claire, et qui semblent rejoindre les autres pathologies articulaires que nous venons de citer, en particulier celles de Fiessinger-Leroy-Reiter. La pathogénie de cette maladie (c'est-à-dire son fonctionnement et son mode de survenue) n'est pas connue, et pour l'instant très mal comprise. On pense qu'il s'agit d'un problème immunologique, car on a retrouvé dans le sang des malades atteints par cette maladie un taux élevé d'immunoglobulines de type IgA. Cette maladie est étroitement liée par la présence du gène d'histocompatibilité HLA-B27 qui oriente sa pathogénie vers un processus immunitaire. D'autre part, le fait que l'on trouve en même temps des symptômes à la fois au niveau des articulations, et du tube digestif, suggère qu'il existe peut-être une bactérie susceptible de jouer un rôle. En attendant, il a été prouvé qu'il existe une relation immunitaire entre l'antigène d'histocompatibilité HLA-B27, et certaines bactéries présentes dans la maladie des intestins que l'on retrouve souvent associée à la spondylarthrite ankylosante. Néanmoins, il n'existe pas de preuve directe de cette relation entre les deux atteintes. Enfin, il a été effectué des expériences chez des rats possédant l'antigène d'histocompatibilité B27 et qui ont développé spontanément une maladie exactement similaire à la spondylarthrite ankylosante.

Examen médical

Examen physique

Quand le médecin palpe les os pendant l'examen, le malade ressent des douleurs. Elles se situent sur :

  • Le rachis.
  • Les articulations entre les côtes et le sternum (costo-sternal).
  • Les apophyses épineuses (pointes que l'on voit saillir, ressortir sous la peau au niveau des vertèbres).
  • Les crêtes iliaques (extrémités droites et gauches du bassin au-dessus des hanches).
  • Les grands trochanters sont des bosses-sphères proéminentes qui offrent un bras de levier aux muscles rotateurs de la cuisse. Ils se situent des deux côtés des cuisses, sur les bords externes du bassin, au niveau du tibia et des talons.

Il existe un test appelé le test de Schober qui mesure la flexion antérieure (se pencher en avant) de la portion de la colonne vertébrale située au niveau des vertèbres lombaires (région habituellement appelée : les reins). Les reins sont rarement touchés par la spondylarthrite ankylosante. Quand c'est le cas, cela peut entraîner une insuffisance rénale chronique. Pour effectuer le test de Schober, on demande au patient de se tenir debout les talons joints. On effectue ensuite des marques sur le dos de l'individu à 5 cm et à 10 cm au-dessus d'une zone, que l'on appelle la jonction lombosacrée. Le médecin trace une ligne horizontale entre deux zones anatomiques osseuses, appelées les épines iliaques postérosupérieures. Cette zone se situe à environ un plat de main au-dessus de la raie fessière au niveau du sacrum. On demande alors au patient de se pencher en avant au maximum. On mesure à ce moment-là, la distance qui sépare les deux marques qui augmentent de 5 cm ou plus, quand il y a une mobilité lombaire normale, et de moins de 4 cm dans le cas d'une diminution de la mobilité lombaire. On peut également mesurer ce que l'on appelle l'expansion thoracique, c'est-à-dire la différence de volume quand le patient remplit sa cage thoracique, et quand il la vide. Cet examen se fait après avoir individualisé le quatrième espace, situé entre la quatrième et la cinquième côte se situant généralement chez la femme au-dessous des seins. Cette expansion thoracique doit normalement être de 5 cm, voire plus.

Labo

Lorsque l'on fait des analyses sanguines des malades atteints de cette arthropathie (maladie des articulations), on retrouve constamment un antigène appelé antigène d'histocompatibilité HLA-B27. La présence de cet antigène n'a pas d'influence sur la sévérité de la maladie. Il est présent dans 90 % des cas de spondylarthrite ankylosante. Ceci indique qu'il existe une prédisposition génétique envers ce type d'arthropathie qui toucherait de 0,5 à 2 pour 1000 individus.

Outre la présence du gène HLA B 27, les examens de laboratoire mettent en évidence :

  • Une vitesse de sédimentation élevée.
  • La présence d'une protéine particulière appelée protéine C-réactive, dont le taux normal ne doit pas dépasser 20 mg par litre. C'est une protéine dont la quantité dans le sang augmente quand il existe une inflammation ou une infection. Son augmentation précède celle de la vitesse de sédimentation. Le taux se normalise ensuite après l'administration d'anti-inflammatoires à base de corticoïdes (cortisone), ou sans corticoïdes.
  • Une anémie parfois.
  • Une élévation des phosphatases alcalines.
  • Une élévation des quantités d'immunoglobulines IgA est habituelle dans les spondylarthrites ankylosantes.

Examen complémentaire

La radiologie montre classiquement une inflammation de l'articulation située entre le sacrum et les deux ailes iliaquesL'espacement entre ces deux os disparaît parfois, et l'on assiste à une fusion entre ces deux éléments.

Il existe des formes mineures de spondylarthrite ankylosante dans lesquelles, pendant des années, on n'observe pas de transformation de l'articulation sacro-iliaque.

D'autre part, le scanner et l'IRM ne sont pas utilisés pour faire le diagnostic de la spondylarthrite ankylosante en routine.

Quoi qu'il en soit, les premières modifications radiologiques surviennent au niveau de l'articulation sacro-iliaque avant qu'elles n'apparaissent ailleurs, et plus particulièrement dans la colonne vertébrale. A ce niveau, l'apparition de syndesmophytes montre sur les radiographies des ponts osseux qui s'établissent latéralement entre les vertèbres donnant des images classiques de bambou.

Traitement

Traitement

Le traitement curatif, destiné à guérir la spondylarthrite ankylosante, n'existe pas.

Le principal objectif du traitement de cette maladie est de faire participer le patient à des exercices qui ont pour but de maintenir une position du corps, préservant ainsi la possibilité de faire des mouvements amples.

Bien entendu, les anti-inflammatoires utilisés pour obtenir un soulagement sont utiles. Ils permettent d'autre part, en diminuant les douleurs, voire les supprimant, de rendre capable un individu atteint de spondylarthrite ankylosante de réaliser les exercices de rééducation qui lui sont demandés par le corps médical. On ne sait toujours pas si le traitement médicamenteux à lui seul, peut enrayer la progression de la maladie.

Le traitement le plus couramment utilisé en présence de spondylarthrite ankylosante est un anti-inflammatoire : l'indométacine. D'autres ont également été utilisés avec plus ou moins de succès. La phénylbutazone a également été considérée comme le médicament le plus efficace dans la spondylarthrite ankylosante. Son utilisation est généralement réservée aux patients ayant une maladie sévère, et dont les symptômes ne répondent pas aux autres médicaments. Cette molécule, en raison du risque d'effets secondaires graves comme une anémie réfractaire, et une chute importante des plaquettes, ne doit être utilisée qu'à bon escient.

De récentes études estiment que la sulfasalazine est également efficace, elle aurait d'autre part une incidence sur les signes biologiques de l'inflammation. Le méthotrexate est utilisé dans les inflammations de petites articulations dites périphériques (voir ci-dessus).

L'utilisation des sels d'or, de la pénicillamine, mais également les drogues immunosuppressives, ou les corticoïdes n'ont pas fait la preuve de leur efficacité.

Certains médecins utilisent des infiltrations de cortisone à l'intérieur même des articulations (intra-articulaires) surtout en présence d'enthésopathie persistante, ou en cas d'inflammation de la synovie qui ne répond pas aux anti-inflammatoires.

Une enthèse est le lieu d'insertion sur l'os des tendons, des ligaments et des muscles. L'enthésopathie est donc une pathologie à ce niveau.

Enfin, le recours à la chirurgie chez les patients qui souffrent de spondylarthrite ankylosante, d'inflammation sévère de la hanche, et ayant d'autre part des douleurs et des raideurs de la hanche, améliore l'état des patients par la prothèse totale de hanche.

L'inflammation de l'uvée (uvéite) est habituellement bien traitée par l'administration locale de cortisone avec des mydriatiques (dilatateur de la pupille).

L'atteinte cardiaque de cette maladie peut parfois nécessiter l'utilisation de pacemaker ou le remplacement des valvules aortiques.

Évolution

Évolution

Il est important de signaler que parfois, au début de la maladie, les symptômes ne sont pas présents, et ceci ne préjuge en rien de l'atteinte inflammatoire des articulations dites périphériques, c'est-à-dire coudes, mains, poignets, chevilles, pieds.

Il est donc important de souligner que dans la forme bénigne de spondylarthrite ankylosante, les symptômes peuvent être mineurs, et que l'examen physique est parfois complètement normal.

L'évolution de la maladie varie extrêmement d'un individu à l'autre. En effet, le patient peut ne présenter qu'une raideur légère accompagnée d'une inflammation de l'articulation sacro-iliaque. La douleur parfois persistante au début de la maladie devient par la suite intermittente, c'est-à-dire n'apparaît que par épisodes. De temps à autre surgissent des douleurs importantes qui alternent avec des épisodes indolores.

Généralement survient la formation de ce qu'on appelle des syndesmophytes, c'est-à-dire des calcifications des ligaments d'une articulation, et plus particulièrement des ligaments se trouvant en avant et sur les côtés permettant l'union des vertèbres, entraînant ce que l'on appelle la pelvispondylite rhumatismale. Celle-ci génère des déformations caractéristiques de la colonne vertébrale. La lordose («le creusement des reins ») disparaît progressivement, et les muscles constituant les fesses fondent progressivement.

En arrière du thorax, la cyphose («arrondi du thorax ») est accentuée (accentuation de la bosse thoracique). Quand il existe une atteinte du rachis cervical, la tête semble comme projetée vers l'avant. L'atteinte de la hanche entraîne une ankylose pouvant conduire à une flexion de celle-ci, qui est compensée par une flexion des genoux (flexion signifie rapprochement des deux parties composant un membre par exemple, extension signifie écartement des deux segments).

On peut évaluer l'évolution de la maladie en mesurant la taille du patient, mais également par le test de Schober décrit précédemment. En ce qui concerne les adolescents, le pronostic est moins bon, et, d'autre part, il existe une atteinte des hanches beaucoup plus prononcée. Pour certaines femmes atteintes de spondylarthrite ankylosante, l'ankylose du rachis dans sa totalité est moins fréquente que chez l'homme. En revanche, elles présentent une augmentation des signes d'ankylose du rachis cervical, associée à des arthrites (inflammation des articulations) des mains et des pieds.

Complications

La complication la plus importante au cours de la spondylarthrite ankylosante touchant la colonne vertébrale, est la fracture d'une ou plusieurs vertèbres. Celle-ci peut survenir même après un traumatisme léger, sur des vertèbres fragilisées. C'est surtout le rachis cervical qui est atteint. Quelquefois, elle entraîne une quadriplégie, c'est-à-dire une paralysie des quatre membres. 

Une autre complication rare également de l'atteinte du rachis, est le syndrome de la queue-de-cheval qui regroupe un ensemble de symptômes dus à la compression des nerfs constituant la queue-de-cheval. Cette dernière est la partie terminale de la moelle épinière, constituée des trois dernières racines lombaires, c'est-à-dire des nerfs sacrés et coccygiens qui descendent en paquet dans la partie terminale de la moelle épinière située dans le canal vertébral à l'intérieur de la colonne vertébrale.

Cette compression de la queue-de-cheval entraîne :

  • Des troubles trophiques (c'est-à-dire une dégénérescence précoce des muscles).
  • Une cyanose.
  • Des œdèmes.
  • Des troubles sphinctériens comme une incontinence ou une rétention.

L'atteinte des poumons, se caractérise par une fibrose, c'est-à-dire un durcissement de la partie supérieure des poumons appellés les lobes supérieurs, se fait lentement et progressivement, mais il s'agit d'une complication rare et d'évolution prolongée de la spondylarthrite ankylosante.

Il peut exister également à long terme, une colonisation par un microbe appelé Aspergillus.

L'atteinte cardiaque s'accompagnant de troubles du rythme, avec un déficit du passage de l'influx nerveux entre oreillettes et ventricules, peut également se voir.

Enfin, il semblerait qu'il existe plus de prostatite chez les hommes ayant une spondylarthrite ankylosante que chez les autres.

En ce qui concerne l'appareil urinaire, une maladie appelée amyloïde, liée à une dégénérescence rénale, surgit parfois. Dans la vie de tous les jours, les patients atteints par cette maladie restent actifs sur le plan professionnel, en dehors des complications citées précédemment qui peuvent raccourcir l'espérance de vie.

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