Définition
Définition
La maladie ou syndrome de Ménière est une atteinte de l'oreille interne se caractérisant par la triade de Ménière :
- Accès de vertiges de nature rotatoire survenant brutalement.
- Bourdonnements d'oreille.
- Surdité (allant de quelques secondes à quelques jours) que les spécialistes nomment hypoacousie unilatérale fluctuante.
Symptômes
Symptômes
Le plus souvent, la maladie de Ménière touche une seule oreille (80 % des cas) mais elle peut être bilatérale.
Ce syndrome survient par crises chez les personnes âgées de 20 à 50 ans, et se déclare par :
- Acouphènes (impressions auditives à type de bourdonnements, de tintements et de sifflements, sans qu'il y ait de véritables sons arrivant dans l'oreille).
- Malaise.
- Céphalées (maux de tête).
- Diminution de l'audition (surtout celle des fréquences graves).
- Vertiges : dans la maladie de Ménière, la crise vertigineuse est violente et persistante. En effet, elle dure souvent quelques heures, et parfois même quelques jours. Le sujet essaie d'adopter une position dans laquelle il ressent moins ses vertiges, en évitant de bouger la tête, cette position pouvant aller jusqu'à la prostration (diminution importante des forces musculaires s'accompagnant d'un abattement profond).
- Nausées pouvant aller jusqu'aux vomissements.
- Sueurs parfois importantes.
- Nystagmus (mouvements saccadés du globe oculaire, de faible amplitude, le plus souvent horizontaux, plus rarement verticaux ou circulaires).
- Troubles (de durée indéterminée) de l'équilibre et de la marche, qui peut devenir chancelante.
Physiopathologie
Ce syndrome, dont on ne connaît pas l'origine avec certitude, est dû, semble-t-il, à une augmentation de la pression à l'intérieur du labyrinthe (hydrops endolymphatique), accompagné d'une distension de celui-ci, et évoluant par crises. Lorsque cette pression augmente, les fibres nerveuses qui tapissent l'intérieur des canaux du labyrinthe, ne parviennent plus à interpréter correctement les signaux qu'elles reçoivent. Cela se traduit par une intense sensation de vertige, disparaissant quand la pression dans l'oreille interne baisse, ou redevient normale.
Plus précisément, la maladie de Ménière est le résultat de ce que l'on appelle, des troubles vasomoteurs, c'est-à-dire des perturbations de la circulation sanguine, qui entraîne une hypertension à l'intérieur du labyrinthe, c'est-à-dire une élévation de la pression à l'intérieur du labyrinthe, associée à une distension du labyrinthe membraneux, que l'on appelle un hydrops endolymphatique. Cette perturbation évolue par crises.
L'oedème qui apparaît dans le labyrinthe, peut être le résultat de :
- L'artériosclérose (dépôts de corps gras).
- D'un traumatisme.
- D'une instabilité du type angioneurotique (mauvaise administration, mauvaise régulation de l'ouverture de la fermeture des vaisseaux).
- D'une migraine.
- D'une allergie à un aliment mais ceci plus rarement.
Généralement, chez un patient, une seule oreille est concernée. Dans un cas sur cinq environ, l'atteinte est bilatérale dès le début de la maladie.
Il existe de ce qu'on appelle des formes génétiques de la maladie de Ménière, affections génétiques liées à la mutation du gène (partie précise d'un chromosome) COCH (locus 14q12-q13).
Cause
Cause
Selon certains spécialistes en oto-rhino-laryngologie, la maladie de Ménière serait le résultat de la réactivation d'un virus neurotrope, c'est-à-dire d'un virus ayant un tropisme (une affinité) pour les nerfs, mais ceci de manière latente, c'est-à-dire constante.
Ces virus, sous certaines conditions, et sous l'influence en particulier de divers facteurs, pourraient se disséminer, se multiplier, en partant d'un ganglion nerveux du nerf facial à travers l'ensemble du nerf. C'est ainsi, qu'à chaque épisode de vertige, le patient souffrirait d'un épisode d'inflammation du labyrinthe, inflammation liée à ce virus neurotrope.
L'oedème labyrinthique serait dû à :
- L'artériosclérose (dépôts d'athéromes à l'intérieur des artères).
- Un mauvais fonctionnement vasculaire.
- Une allergie alimentaire.
- Un excès de sel.
- Un ancien traumatisme crânien.
Traitement
Traitement
- Médical : celui-ci est particulièrement difficile dans la mesure où l'on ne connaît pas avec exactitude les causes de ce syndrome. Il comporte :
- Repos.
- Anxiolytiques.
- Diurétiques (médicaments destinés à faire uriner le patient) pouvant aider à diminuer la pression dans l'oreille interne.
- Antihistaminiques.
- Anti-vertigineux.
- Un régime alimentaire supprimant totalement le sel, le tabac, la caféine et l'alcool.
- Psychothérapie.
- Chirurgical :
- Il consiste à décomprimer l'appareil endolymphatique de l'oreille interne, et parfois même, à sectionner le nerf vestibulaire tout en préservant l'audition.
- Certains chirurgiens n'hésitent pas à couper le nerf de l'équilibre à sa sortie de l'oreille interne, ou à enlever complètement le labyrinthe. Si cette opération apporte une solution au problème des vertiges, elle rend sourd de manière permanente.
Évolution
Évolution
Les formes chroniques (s'étalant sur une longue période) peuvent évoluer par accès successifs, au cours desquels la maladie présente des symptômes, se manifestant avec de plus en plus d'intensité.
Ceux-ci peuvent aboutir à la surdité complète d'un ou des deux côtés.
Au cours de ces formes chroniques, les crises vertigineuses disparaissent mais la fonction auditive est altérée : on parle alors de Ménière vieilli.
Diagnostic différentiel
Le vertige pseudoméniérique ou angioneurotique désigne des troubles du vestibule, faisant suite à une irritation par exemple, à une lésion dans le voisinage et se caractérisant par une audition normale.
Le syndrome de Bonnier est identique au syndrome de Ménière mais se caractérise en plus par une hémiplégie alterne et une somnolence. Il s'agit d'un syndrome qui est le résultat d'une lésion du noyau vestibulaire latéral de Deiters et des faisceaux avoisinants.
Le syndrome de Lermoyez est un syndrome de Ménière à rebours. Il se caractérise par l'apparition de crise de vertiges, qui font régresser la surdité, et des bourdonnements d'oreille susceptibles de précéder de plusieurs mois la première crise.
Le syndrome de Gerlier ou vertige paralysant, se caractérise par l'apparition de vertige, de douleurs au niveau du cou, un ptosis (chute de la paupière), d'une diplopie (dédoublement de la vue), d'une parésie (début de paralysie), ceci de manière transitoire. On ne connaît pas avec certitude l'étiologie, c'est-à-dire l'origine du syndrome de Gerlier.