Définition
Définition
Le syndrome de Thiemann (en anglais Thiemann's syndrome) est une pathologie qui se caractérise par la destruction du tissu osseux survenant sans infection (nécrose aseptique) concernant les épiphyses (extrémités des os) des deuxièmes phalanges des doigts de la main de l'enfant ou de l'adolescent, associée à une augmentation de volume, des douleurs, et une raideur des articulations concernées.
Symptômes
Physiopathologie
Le syndrome de Thiemann est une acrodysplasie (malformation des extrémités osseuses) faisant partie des ostéochondrites héréditaires, dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie).
Examen médical
Examen complémentaire
Les radiographies mettent en évidence les modifications du tissu squelettique au niveau des doigts : il s'agit d'un aplatissement associé à un élargissement, le tout survenant sur un tissu osseux remodelé, irrégulier. Les épiphyses apparaissent irrégulières, et leurs bords sont identiques à ceux d'un timbre-poste.