Syndrome de Bartter

Définition 

Le syndrome de Bartter (en anglais Bartter's syndrome) est un syndrome qui appartient à un groupe de maladies rares qui affectent les reins.

 

 

Généralités 

La maladie de Bartter est une maladie sporadique, ou familiale, transmise selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents présentent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). La transmission se fait à travers les chromosomes non sexuels.

Anatomie 

La structure du rein est complexe, constituée par la juxtaposition de millions de petits reins miniatures. Chacune de ces structures microscopiques, possède la fonction de filtration, constituant l'unité anatomique de l'organe, le néphron (en anglais nephron) dont le nombre est supérieur au million pour un rein, comportent chacun un petit tube appelé le tube urinifère.

Autour de lui s'organise un réseau de capillaires, au niveau desquels les échanges entre le sang et l'urine vont se faire. La première partie du néphron est constituée par une structure appelée le glomérule (en anglais glomerulus) ou encore corpuscule Bowman (en anglais Bowman corpuscule). Il s'agit d'une espèce de poche composée d'une double paroi extrêmement fine, où vient se loger un enchevêtrement de toutes petites artérioles, appelées le peloton capillaire du glomérule  (glomus qui signifie peloton). Ce petit amas de glandes et de vaisseaux, appelé également glomérule de Malpighi, est l'élément noble qui assure la filtration du sang. Pour visualiser ce constituant du rein, il faut imaginer que l'appareil glomérulaire est composé d'une capsule glomérulaire qui entoure complètement le glomérule, comme un gant de base-ball entoure une balle.

La deuxième partie du néphron est constituée par le tube contourné, il fait suite à la capsule de Bowman et l'on distingue d'autres segments sous la forme d'une structure en forme d'épingle à cheveux. Ce sont les tubules :

  • Le tubule proximal à la suite de la capsule de Bowman se trouve l'anse de Henle (en anglais Henle's handle).
  • Le tubule distal.

Chaque tube débouche dans un canal commun à plusieurs néphrons, le canal collecteur, qui s'ouvre dans le bassinet au départ de l'uretère. Les glomérules de Bowman constituent la partie externe du rein, appelée également zone corticale. Les tubules plus profonds constituent la médulla (en anglais medulla).

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