Définition
Définition
La protéinose alvéolaire, est une maladie pulmonaire de survenue rare, se caractérisant par l'accumulation à l'intérieur des alvéoles, de substances constituées de protéines, et de lipides (corps gras).
Généralités
Les alvéoles sont de minuscules sacs au niveau desquels s'effectuent les échanges gazeux avec le sang.
Symptômes
Symptômes
Les patients atteints de protéinose alvéolaire, présentent les symptômes suivants :
- Difficultés respiratoires (dyspnée).
- Hypoxie (insuffisance d'oxygénation des tissus), c'est-à-dire anoxie faisant suite à une anoxémie.
- Hippocratisme digital (moins souvent), qui est la déformation des doigts et qui s'observe essentiellement au cours des maladies pulmonaires chroniques, mais aussi dans les maladies cardiovasculaires de type cyanogènes (insuffisance d'apports en oxygène au niveau des tissus). Il est possible également de voir un hippocratisme digital au cours de l'amibiase, de la polypose intestinale. Il s'agit d'un élargissement de la pulpe de la dernière phalange, et d'une incurvation (bombement) des ongles vers la face palmaire des mains, ce qui donne aux doigts une forme proche de la baguette de tambour, ou si l'on préfère d'un bâton de cloche.
Examen médical
Labo
Au cours de la protéinose alvéolaire, les différents prélèvements effectués au niveau des alvéoles, montrent que celles-ci sont remplies de matériel granuleux, c'est-à-dire du surfactant pulmonaire qui est constitué de protéines et de phospholipides (corps gras).
Le surfactant est un produit de nature lipidique (graisseuse), produit par les cellules des alvéoles des poumons du fœtus en fin de grossesse.
Examen complémentaire
- Les examens complémentaires, et en particulier les clichés radiologiques, mettent en évidence des opacités pulmonaires diffuses.
- Quelquefois on constate également, un infiltrat en ailes de papillon, susceptible d'être confondu avec un oedème pulmonaire chronique.
- Le scanner met en évidence des images de plage de condensation alvéolaire. Quelquefois les limites sont nettes, et le parenchyme est normal. Les radiologues parlent de cartes de géographie.
- La tomodensitométrie à haute résolution, permet d'objectiver une opacification en verre dépoli, et un épaississement des cloisons situées entre les lobules pulmonaires.
- Les autres examens complémentaires, et en particulier le lavage bronchique alvéolaire montrent la présence de matériels graisseux et contenant des protéines.
- C'est la biopsie pulmonaire qui porte avec certitude le diagnostic de protéinose alvéolaire
Cause
Cause
On ne connaît pas avec exactitude la cause de la protéinose alvéolaire.
Il semble que la maladie soit le résultat :
- D'une pneumoconiose.
- D'une pneumocystose.
- D'une hémopathie maligne.
- De syndromes myéloprolifératifs.
- D'une baisse important de l'immunité.
Traitement
Traitement
Le traitement de la protéinose alvéolaire, fait appel aux corticoïdes (cortisone) malheureusement peu efficaces.
Si le patient présente une insuffisance respiratoire importante, le lavage des poumons en entier, pratiqué sous anesthésie générale, est quelquefois utilisé. Le liquide injecté est en l'occurrence du liquide physiologique, enrichi d'héparine.
Évolution
Évolution
L'évolution se fait parfois vers l'insuffisance respiratoire grave, et on constate d'autre part, des surinfections par certains germes, parfois des champignons de type Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus.