Définition
Définition
Atteinte cutanée (dermatose) semblant être une variété de la maladie de Dühring-Brocq et se caractérisant par la présence de bulles se distinguant par le siège de l’éruption, longtemps localisée aux muqueuses.
Symptômes
Symptômes
Présence de bulles au niveau des (liste non exhaustive) :
- Des yeux essentiellement
- De l’appareil génital
- De la bouche
- Du pharynx
- De l’œsophage
Évolution
Évolution
Cette affection a tendance à cicatriser. Elle est à l’origine de la formation de symblépharon. Le symblépharon se caractérise par la présence d’adhérences entre la membrane conjonctive qui tapisse l’intérieur de la paupière proprement dite et la conjonctive qui recouvre le globe oculaire. La conjonctive est la membrane qui tapisse la face antérieure (en avant) de l’œil et la partie interne (située en dedans) des paupières.
On constate quelquefois une opacité de la cornée pouvant aboutir à la cécité (le patient devient aveugle). Apparition tardive de bulles sur la peau du visage, du cou et de la partie supérieure du thorax.
Diagnostic différentiel
Il ne faut pas confondre cette pathologie avec :
- Un traumatisme lié à une brûlure par un produit caustique (la soude entre autres).
- Un symblépharon d’origine congénitale.