Définition
Définition
La pemphigoïde bulleuse est une dermatose (maladie de peau) rare, apparaissant essentiellement après 60 ans, se caractérisant par la présence de bulles sous-épidermiques (en dessous de la partie superficielle de la peau : l'épiderme), souvent volumineuses, à contenu clair, siégeant sur le tronc et les zones de flexion des membres, parfois sur les muqueuses.
Historique
Affection étudiée par Lever en 1953.
Symptômes
Symptômes
- Les bulles sont souvent volumineuses et contiennent un liquide clair.
- Elles siègent sur le tronc et les zones de flexion des membres, quelquefois sur les muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact avec clair comme la bouche par exemple).
- L'éruption c'est-à-dire l'apparition de ces bulles s'accompagne de prurit (démangeaison).
Examen médical
Labo
- L'analyse du contenu des bulles permet de mettre en évidence la présence de complexes immuns.
- Ceux-ci sont parfois également retrouvés dans le sérum (partie liquidienne du sang ne contenant ni les globules rouges, les plaquettes et les globules blancs).
Examen complémentaire
- L'examen microscopique des prélèvements de peau (histologie) montre des lésions d'acantholyse qui n'entrave pas la vitalité habituelle des cellules de la peau.
- L'acantholyse est l'état particulier des cellules du corps muqueux de Malpighi dont la caractéristique principale est la diminution de leur adhérence, adhérence qu'ils ont habituellement et normalement entre eux.
- C'est ce phénomène d'acantholyse qui augmente la formation des bulles au cours du pemphigus de façon générale.
- Autrement dit l'acantholyse est la dislocation des cellules de la couche moyenne de l'épiderme (corps muqueux de Malpighi) liée à la diminution de leur adhérence réciproque, entraînant la formation de cavités dans l'épiderme : le pemphigus.
Cause
Cause
Il s' agit d'une maladie due à un mauvais fonctionnement du système immunitaire.
On a constaté, chez les patients atteints de pemphigoïde bulleuse, la présence d'anticorps circulants (IgG essentiellement).
Cette variété d'anticorps est dirigée contre la membrane basale de l'épiderme (couche de cellules situées à la frontière entre l'épiderme et le derme) sur laquelle ils constituent, avec le complément, des dépôts de complexes immuns.
Appelé à l'origine alexine cytase, le complément est un système constitué d'enzymes fabriquées à partir de protéines (globulines) et présentes dans le tissu sanguin (et plus particulièrement dans le plasma qui est la fraction liquide du sang).
Le rôle du complément est essentiellement la destruction des antigènes.
Évolution
Évolution
Les bulles disparaissent spontanément au bout de quelques années.