Hémangiome et lymphangiome de la paupière

Définition

Définition

L'hémangiome et le lymphangiome de la paupière sont des tumeurs complexe siégeant au niveau des paupières, résultat de l'association d'un lymphangiome et d'un hémangiome correspondant à une malformation bénigne, d'origine congénitale le plus souvent, entraînant une déformation de la forme et de la structure des vaisseaux lymphatiques et des vaisseaux sanguins.

Symptômes

Symptômes

Cette variété de tumeur peut éventuellement déformer la cornée et créer un astigmatisme.

L'astigmatisme est un problème de vision dû à une inégalité de la courbure de la cornée, parfois du cristallin ou du globe oculaire dans son ensemble. Cela a pour conséquence une déformation des images comme la transformation d'un point en une image comportant 2 droites s'entrecroisant. Le degré d'astigmatisme s'exprime en dioptries positives ou négatives en fonction d'un axe donné.

Quand la tumeur est plus volumineuse L. peut-être à l'origine d'une occlusion de l'œil susceptible d'entraîner une ambliopie (faiblesse de l'acuité visuelle) et de gêner l'action des muscles permettant les mouvements du globe oculaire, créant ainsi une diplopie (perception de deux images pour un seul objet).

L'hémangiome ou le lymphangiome de la paupières peuvent également entraîner une exophtalmie. L'exophtalmie est la sortie (issu) unilatérale (d'un côté) ou bilatérale (des deux cotés) du globe oculaire hors de l'orbite.

La non fermeture des paupières peut également être à l'origine d'une lagophtalmie (paupière anormalement brève s'accompagnant d'une absence de recouvrement total du globe oculaire : l'œil).

Examen médical

Examen complémentaire

Le scanner et l'angio-I.R.M. (I.R.M. effectué après une injection intravasculaire) permet de poser le diagnostic.

Traitement

Traitement

En dehors de la cortisone, l'interféron alpha 2a semble une alternative quand le traitement précédent ne donne pas de bons résultats. Il faut néanmoins attendre plusieurs mois pour obtenir une régression.

Une autre technique consiste à utiliser la corticothérapie Intra-lésionnelle sous anesthésie générale. Il s'agit d'une injection d'un médicament qui contient de l'acétate de triamcinolone et du phosphate de bêtaméthasone injecté directement dans l'hémangiome ou le lymphangiome après avoir fait une anesthésie générale au patient. Cette thérapeutique est efficace mais néanmoins comporte quelquefois des complications qui sont : une atrophie ou une nécrose (destruction) du tissu de la paupière et quelquefois des hémorragies ou des thromboses (caillots sanguins à l'origine de l'obturation dans plusieurs vaisseaux).

En cas de formes sévères, certaines équipes chirurgicales utilisent l'embolisation (on procède à l'obturation des vaisseaux sanguins de la tumeur). Néanmoins cette thérapeutique est périlleuse et est utilisée uniquement dans les formes sévères qui résistent au traitement précédemment décrit. D'autre part, cette technique ne peut être réalisée par une équipe bien entraînée.

En cas d'envahissement des tissus de voisinage, il existe un risque de protrusion oculaire (l'œil sort progressivement de son emplacement habituel) pour lequel un traitement chirurgical est toujours envisageable, mais dont les résultats ne sont pas toujours efficaces.

Évolution

Évolution

La quasi-totalité des hémangiomes régresse tout seul en quelques années.

En présence d'un hémangiome susceptible de retentir sur la fonction visuelle, certaines équipes médicales n'hésitent pas à donner une corticothérapie générale (cortisone en comprimés) sous la forme de prednisolone durant un mois à pleine dose puis diminuée progressivement sur plusieurs mois.

Le lymphangiome ne se présente pas à l'intérieur d'une capsule qui pourrait éventuellement éviter l'envahissement des tissus de voisinage. C'est pour cette raison que cette variété de tumeur infiltre progressivement les tissus proches de lui et est donc susceptible de pousser l'œil en dehors de sa localisation habituelle (l'orbite).

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