Définition
Définition
Le foie polycorique se caractérise par une augmentation très importante de la glande hépatique (le foie lui-même dans sa globalité) sans augmentation du volume de la rate (absence de splénomégalie) associée à un retard de croissance, un trouble du fonctionnement de l'assimilation des glucides (sucres) et des lipides (graisses).
Symptômes
Physiopathologie
Quand il s'agit de sucre et plus particulièrement de glycogène (longues chaînes de glucides emmagasinées dans le foie) on parle de glycogénose hépatique ou de maladie glycogénique.
Le terme polycorique, utilisé par Debré en 1934 (en anglais polycoric), désigne le mécanisme de la polycorie c'est-à-dire l'augmentation du volume d'un organe après accumulation de produits de réserve tels que les lipides ou le glycogène (association de sucres sous forme de très longues chaînes mises en réserve dans le foie et les muscles entre autres).
Cause
Cause
Cette affection est le résultat d'une accumulation importante de graisse dans le foie, c'est la raison pour laquelle on parle de stéatose hépatique massive des nourrissons.