Démence

Définition

Définition

La démence est un état désignant la perte partielle ou totale des capacités cognitives d'un individu. 

Généralités

L'altération progressive de la mémoire et de l'idéation (processus de la formation des idées), est suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie de tous les jours, elle doit apparaître depuis au moins six mois, et touche au moins une des fonctions suivantes :

Classification

On distingue plusieurs variétés de démence (liste non exhaustive) :

  • Certaines atteintes vasculaires cérébrales (AVC), sont à l'origine également de démence. Elles correspondraient à environ 15 % de l'ensemble des démences en Europe. Au Japon le même type de démence est beaucoup plus fréquent, il s' agit même de la cause principale de cette affection.
  • La démence sénile (terme de moins en moins utilisé) secondaire à des lésions vasculaires (des vaisseaux), ou encore à des lésions dégénératives des vaisseaux, de façon isolée, ou associée à d'autres pathologies.
  • La démence présénile est représentée par la maladie d'Alzheimer (de survenue précoce), et la maladie de Pick. Une perturbation des troubles du fonctionnement normal (métabolisme) de l'organisme, essentiellement chez l'adulte jeune, faisant appel à certains métaux comme le cuivre entre autres, sont susceptibles d'être à l'origine d'une démence, à plus ou moins long terme (maladie de Wilson) . Ces démences sont dites symptomatiques. Parmi celles-ci, il faut également citer les causes inflammatoires :
  • Citons également :
  • La démence artériopathique (en anglais multidefect dementia, vascular dementia) correspondent à une variété de démence, due à de multiples lésions secondaires à un déficit de vascularisation du cerveau.
  • La démence fronto-temporale qui rassemble un ensemble de démence, dont la caractéristique est l'atrophie (diminution du volume du cerveau pour les parties situées au niveau des lobes frontaux : vers l'avant, et pariétaux : vers l'arrière). A cela s'associe un début marqué par des troubles du comportement, tels qu'une négligence physique, ou encore une baisse d'intérêt (apathie), associés à des troubles de l'humeur. La maladie de Pick est une variété de démence fronto-temporale.
  • La démence avec corps de Lewy qui correspond à une variété de démence se caractérisant par une perte de l'apprentissage de toute chose, associée à des hallucinations visuelles, qui récidivent et à un syndrome parkinsonien.
  • Les infections telles que le sida, la syphilis, les maladies à prions, les encéphalites virales (herpès), peuvent également être source de démence.
  • L'encéphalopathie de Binswanger.
  • Le syndrome d'Adams et Hakim correspond à une hydrocéphalie (augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau) dont la pression est normale, et se traduit par une démence s'installant progressivement et s'accompagnant de troubles à la marche.
  • La démence de Heller qui fait partie des démences affectives et intellectuelles.
  • La démence paranoïde (en anglais dementia paranoide) se caractérise par des crises d'hallucinations, associées à des idées délirantes sans systématisation, et avec une personnalité fragmentée.
  • La démence précoce ou juvénile.
  • La démence transmissible.
  • La démence traumatique comme la dementia pugilistica, appelée également démence des boxeurs (voir démence traumatique).
  • La démence paralytique.
  • La démence (ou encéphalopathie) à corps de Collins est une maladie de nature génétique, dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Cette pathologie neurologique se caractérise par l'apparition progressive d'une démence vers l'âge de 50 ans. L'examen des neurones montre la présence d'inclusions (corps étrangers) neuronales, portant le nom de neuroserpine appelées également corps de Collins. Cette pathologie est liée à des mutations du gène Pl12 (locus 3q26).
  • L'angéite cérébrale primitive est une lésion de nature inflammatoire concernant la paroi des vaisseaux des méninges, c'est-à-dire des membranes de recouvrement de protection du cerveau, et du système nerveux central. Les vaisseaux du cortex cérébral, sont également concernés. Ce sont essentiellement des petits vaisseaux, plus précisément des vaisseaux de petit calibre, qui sont atteints. Ceci entraîne apparition d'une démence subaiguë, associée à des déficits neurologiques (perturbations de fonctionnement de système nerveux central), avec des troubles cognitifs (concernant l'apprentissage et la pensée de façon générale). Quelquefois la conscience est perturbée. Le patient présente des céphalées (maux de tête) inhabituelles. Le diagnostic est obtenu grâce au prélèvement de cortex, et des méninges. Etant donné le risque inhérent à ce type de procédé, la recherche de diagnostic n'est pas toujours faite. Il existe un risque d'évolution spontanée, de la maladie. D'autre part en ce qui concerne la technique de prélèvement, celle-ci peut être émaillée de complications importantes. Le traitement de cette affection neurologique nécessite l'utilisation d'immunosuppresseurs (médicaments destinés à diminuer l'immunité du patient) essentiellement pour les formes évolutives.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la demence sont :

  • La détérioration du patient est insidieuse, et le début des symptômes est de ce fait difficile à dater. Le plus souvent un incident révélateur (incapacité de s'adapter à un changement, fugue) vient révéler le processus. Le patient lui-même, se plaint peu ou pas du tout, des symptômes cités ci-après.
  • Ce sont avant tous les troubles mnésiques (troubles de mémoire) qui attirent l'attention en premier. On distingue plusieurs types d'amnésie :
  • L'amnésie antérograde qui se caractérise par l'impossibilité de retenir des événements survenus récemment.
  • L'amnésie rétrograde est l'amnésie des événements anciens. L'examinateur va demander au patient le nom de son médecin traitant, son adresse, sa date de naissance, ou des renseignements bien connus du patient. On constate que les oublis viennent perturber l'activité quotidienne du patient, comme la recherche d'objets très souvent utilisés par exemple. D'autre part, le patient finit par poser souvent les mêmes questions.
  • L'attention est perturbée, le patient est distrait.
  • Les troubles du langage (aphasie) s'installent progressivement et s'associent à une désorientation temporospatiale (dans le temps et dans l'espace). Le langage est détérioré, incohérent . Souvent le patient répète sans cesse les mots de son interlocuteur (écholalie). 
  • On constate un affaiblissement plus ou moins intense des facultés intellectuelles ayant un retentissement sur l'activité sociale, et sur l'exercice d'une profession.
  • Installation d'une confabulation (le patient présente comme une réalité vécue quelque chose d'imaginaire) pour compenser en quelque sorte ses troubles de mémoire. Dans la maladie d'Alzheimer, et dans le syndrome d'amnésie de Korsakoff les troubles confabulantoires sont particulièrement intenses. Chez le patient démentiel on constate : une certaine irritabilité, une tendance à tout ramener à soi.
  • Des difficultés à effectuer des gestes concrets (comme la manipulation d'objets entre autres), ceci est dû à une lésion du système nerveux secondaire, à une atteinte des lobes pariétaux (situés au-dessus du cerveau). Le terme médical désignant ceci est l'apraxie. Parfois le patient ne peut reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher) sont normales, il s'agit d'agnosie. Il est aussi possible que le patient en vienne à une non-reconnaissance des visages.
  • On peut aussi observer des troubles exécutifs dans le calcul ou le jugement (perte de la critique)

On peut avoir d'autres troubles associés : 

  • des troubles du comportement : une agitation, une apathie, une irritabilité, une anxiété.
  • des troubles de l'humeur : une dépression

Devant une démence supposée, il faut toujours éliminer une confusion.

Physiologie

L'ensemble des fonctions intellectuelles sont :

  • La mémoire.
  • L'attention.
  • La capacité de raisonner.
  • Le jugement entre autres.

La démence ne doit pas être confondue avec les états démentiels (délire aigu), qui eux sont réversibles. Les démences ne sont pas toutes irréversibles, certaines sont curables. Le plus fréquent des processus démentiels, est la maladie ou démence d'Alzheimer qui correspond à environ 60 % de l'ensemble des démences en Europe.

L'aliénation mentale, terme guère utilisé de nos jours, désignait dans le langage courant, la folie ou les troubles psychologiques. Plus souvent utilisé dans un contexte juridique, il s'agissait de la forme extrême de la maladie mentale, incompatible avec une vie sociale normale. Ce terme a été développé par le Français Philippe Pinel, à la fin du XVIIIe siècle. L'aliénation mentale a permis de construire efficacement la psychiatrie moderne, en considérant cette affection comme une maladie identique aux autres maladies organiques, de la même façon que la tuberculose, ou l'ostéoporose.

Cette diminution irréversible des facultés mentales, correspondant à un affaiblissement intellectuel acquis et global, s'accompagne également, d'une altération de la mémoire, de la pensée abstraite, du jugement, et de la personnalité.

Il faut différencier la démence de l'idiotie dans la mesure où, la seconde est une cessation du développement intellectuel, alors que la démence constitue une régression des phénomènes cognitifs (apprentissage entre autres).

Physiopathologie

La démence est une altération grave du psychisme d'un individu, se caractérisant par une diminution progressive, et irréversible des facultés intellectuelles ou mentales associant des troubles de la mémoire, et de l'idéation à d'autres troubles cognitifs. Il s'agit plus précisément d'une démence organique, résultat du déclin progressif ou permanent de la perception, et des capacités intellectuelles, ceci à la suite de lésions cérébrales (du cerveau).

La démence, est le résultat d'une perturbation du fonctionnement des composants de l'écorce cérébrale (cortex). Il s'agit essentiellement des neurones, et de l'ensemble des synapses (contact entre les neurones, permettant de faire passer les messages nerveux), des deux hémisphères cérébraux ensemble.

Quelquefois, mais plus rarement, ce sont des lésions situées en dessous du cortex cérébral, qui sont à l'origine des démences aboutissant à ce que l'on appelle une démence sous-corticale. Il peut s'agir d'une atteinte des noyaux gris centraux, ou du thalamus mais toujours bilatéral (des deux côtés). Les noyaux gris sont des îlots de substance grise (comme l'écorce cérébrale), situés à l'intérieur de la substance blanche du cerveau.

Le plus souvent les démences sont irréversibles car associées à une atrophie (diminution du volume) du cortex. Dans la démence irréversible, il n'existe pas d'atteinte anatomique du cortex cérébral, ou de la substance nerveuse proprement dite.

Épidémiologie

La démence du sujet âgé est fréquente après 75 ans. C'est un réel problème de santé publique avec un coût non négligeable à la société lié à une perte d'autonomie de milliers de patients.

Examen médical

Technique

Des échelles d'évaluation vont permettre de « mesurer » le déclin des fonctions cognitives du patient et de juger la sévérité de l'évolution.

Il s'agit par exemple :

  • De l'échelle de Blessed établit un score allant de 0 à 28. Cette échelle consiste à interroger tout d'abord l'entourage à qui il est posé vingt deux questions regroupées en trois :
    • Les modifications dont la réalisation des deux activités quotidiennes.
    • Les modifications des habitudes.
    • Les modifications de la personnalité du comportement).
  • Puis trois grands groupes de questions sont posés au patient lui-même, sur l'orientation, la mémoire, l'attention et la concentration.
  • Du mini mental test de Folstein et collaborateurs portant sur l'orientation, l'apprentissage, l'attention et le calcul, le rappel et le langage.
  • L'échelle d'intelligence de Wechsler-Bellevue pour adultes (WAIS n'est pas utilisée quand il existe une suspicion de démence). En effet, ce test correspond à un niveau cognitif trop important et n'est donc pas adapté à ce genre de pathologie.
  • Autres tests classiques : test de l'horloge, test des 5 mots ou test de la fluence verbale.
  • Une évaluation psychométrique est indispensable devant tout syndrome démentiel.

Examen complémentaire

  • Une imagerie cérébrale recherchant une cause de démence : surtout l'IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) ou à défaut le scanner.
  • Bilan biologique systématique.
  • Autres examens possibles :
    • La ponction lombaire.
    • L'électroencéphalogramme.
    • Certains bilans génétiques pour les formes familiales.
    • Un bilan vasculaire.

Traitement

Traitement

Le traitement de la démence est non-médicamenteux : 

  • Maintien de l'activité.
  • Rééducation.
  • Stimulation cognitive.
  • Thérapies "occupationnelles" ("ateliers mémoires" , séances d'animation).
  • Soutien psychologique et prise en charge sociale.

 

Évolution

Évolution

L'évolution de la démence correspond à :

  • Le plus souvent la démence évolue par épisodes, comportant des rémissions au cours desquelles la mémoire et la compréhension ainsi que le jugement apparaissent plus ou moins intacts.
  • Les patients, dans une forme avancée, présentent une incontinence c'est-à-dire un dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) de leurs sphincters (muscles permettant de fermer de manière naturelle des orifices de l'organisme).
  • On constate, au cours de l'évolution, une partielle ou totale de la faculté de s'exprimer et de comprendre le langage (aphasie).

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre une démence avec une autre pathologie neuropsychologique. Les maladies susceptibles d'être confondues sont (liste non exhaustive) : 

  • La mythomanie au cours de laquelle le patient est conscient de ses mensonges.
  • Le délire aigu, état proche de la démence organique mais réversible.
  • La confusion mentale se caractérisant par la présence d'illusions, et d'hallucinations associées à un début brusque, une durée limitée. Ceci l'oppose à l'installation progressive de la démence entre autres.
  • L'excitation, et la dépression, sont souvent confondues avec la démence.

Termes et Articles associés