Définition
Définition
L'anémie microcytaire (en anglais microcytic anaemia), est due à une microcytose, c'est-à-dire une anémie au cours de laquelle les globules rouges sont anormalement petits (inférieure à 80 fl), et qui s'accompagne toujours d'une diminution de la fabrication de l'hémoglobine.
Généralités
L'hémoglobine (en anglais hemoglobin) est une protéine synthétisée par les érythroblastes (jeunes globules rouges), constituée d'une partie protéique, la globine, et de l'hème contenant le fer permettant :
- D'une part le transport de l'oxygène des poumons vers l'extérieur, c'est-à-dire les tissus de façon générale.
- D'autre part du gaz carbonique des poumons vers l'extérieur, où il est expulsé dans l'air expiré.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une anémie microcytaire sont :
- La langue a perdu ses papilles (en anglais papilla).
- On constate la présence de perlèche, qui est la présence de lésions des commissures des lèvres (coins de la bouche) allant de la sécheresse à la fissure.
- Les ongles sont cassants, ou ont perdu leur convexité.
- Présence quelquefois de troubles de la déglutition (difficultés pour avaler), ou du goût.
Physiopathologie
Proposer le diagnostic d'une anémie microcytaire consiste avant tout de savoir s'il existe une réelle carence en fer de l'organisme.
- Si c'est le cas, le fer sérique (quantité de fer contenu dans le sang) est diminué, et le taux de transferrine (protéine du sang appelée également sidérophiline qui se combine au fer pour le transporter) est augmenté. Pour les spécialistes le coefficient de saturation de la transferrine est effondré. Parallèlement, le taux de ferritine qui est une protéine associée à un sucre (glucide) riche en fer, fabriquée par le foie et permettant son stockage dans la rate, la moelle osseuse, et le foie, est très bas. Les analyses de sang montrent une anémie microcytaire hypochrome (diminution de la quantité de fer) avec un faible taux de réticulocytes (hématies jeunes), ne possédant pas de noyau, et se trouvant au stade intermédiaire entre l'érythroblaste (précurseur de globules rouges) et le globule rouge adulte. On constate également une hyperplaquettose (en anglais thrombocytosis) qui est la fabrication élevée de plaquettes.
- S'il n'existe pas de carence en fer, le trouble est localisé au niveau de l'appareil qui fabrique l'hémoglobine. Il est en l'occurrence, soit congénital, soit acquis. Les thalassémies représentent le trouble congénital le plus fréquent. Dans ce cas, il existe un déséquilibre de la fabrication entre les différentes chaînes de l'hémoglobine, et plus particulièrement de la protéine entrant dans la construction de l'hémoglobine, c'est-à-dire la globine. On constate parallèlement, une diminution du taux d'hémoglobine fabriquée par les globules rouges, ce qui est à l'origine d'une anémie dite hémolytique microcytaire (les globules rouges se détruisent), le diagnostic sera suspecté quand il existe une origine ethnique. Les symptômes sont les suivants :
- Déformation des globules rouges.
- Importante microcytose (inférieure à 60 fl).
- Elévation importante de l'érythroblastose.
- Réticulocytose élevée.
- Taux de bilirubine libre augmenté.
- Le labo montre grâce à l'électrophorèse de l'hémoglobine, un équilibre différent entre la fraction normale de l'hémoglobine A, A2, et F. En présence d'une alpha thalassémie (observée surtout dans le sud-est asiatique), il est normal de constater en plus de la formation des tétramères une position caractéristique sur l'électrophorèse. Le diagnostic de thalassémie est plus difficile à porter quand il existe des formes mineures (polyglobulie microcytaire très bien tolérée, ou anémie modérée mais microcytaire).
- En cas de carence acquise en fer il faut penser :
- Au saturnisme (intoxication par le plomb, ou par les sels de plomb), qui se caractérise par des douleurs violentes d'origine intestinale (appelées coliques de plomb) associées à une constipation. Le saturnisme chronique quant à lui, se caractérise par des tremblements, une paralysie, une atteinte de l'encéphale, une inflammation rénale, et plus précisément une néphrite interstitielle susceptible d'aboutir à la cachexie (altération profonde de toutes les fonctions de l'organisme), et parfois à la mort. Le patient présente d'autre part, une pseudo- paralysie du nerf radial, la présence d'un liseré de coloration bleuâtre à la racine des dents, et sur les gencives (liseré de Burton). On retrouve chez le patient des antécédents professionnels, et une notion de travail sur les canalisations d'eau, ou éventuellement d'utilisation de vaisselle contenant de l'étain, de la faïence dont le vernis est artisanal. Le laboratoire montre la présence d'hématies qui comportent une ponctuation basophile, c'est-à-dire des « grains » visibles au microscope contenus à l'intérieur des globules rouges, et ayant une affinité pour les colorants basiques.
- Les anémies réfractaires sidéroblastiques (rare, déficitaire vitamine B6) concernent essentiellement les personnes âgées. Dans ce cas, la microcytose est moins visible. En effet, tous les globules rouges ne sont pas identiques, certains d'entre-eux voisinent à côté des globules rouges normaux, et quelquefois même de volume augmenté (macrocytaire). La présence de l'excès de sidéroblastes en forme de couronne, fait le diagnostic au niveau de la moelle osseuse.
Examen médical
Examen physique
A l'examen du patient on constate :
- Une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).
- Quelquefois une hépatomégalie (augmentation du volume du foie).
- Des déformations de la tête.
Cause
Cause
Quand il existe une carence en fer, les causes en sont :
- Saignement chronique, le plus souvent d'origine digestive.
- Saignement utérin (règles dont le volume est souvent sous-estimé).
- Grossesses multiples rapprochées.
- Présence d'une inflammation qui au départ se traduit par une anémie normocytaire (volume des globules rouges normal), puis devenant rapidement microcytaire. Au cours de cette affection, le fer contenu dans le sang est diminué, et la transferrine n'est pas augmentée. C'est la raison pour laquelle le coefficient de saturation est variable. Le taux de ferritine quant à lui, est toujours normal ou augmenté. On constate le plus souvent une hyperplaquettose (élévation du taux de plaquettes), et des signes d'inflammation retrouvés au labo, ou à l'examen physique.
- Les malabsorptions digestives (maladie cœliaque, géophagie, ou consommation de terre).
- Carence d'apport en fer (cause relativement rare).
- La bilharziose (en anglais bilharzia), il s'agit d'une maladie parasitaire due à la pénétration à travers la peau d'un ver, le trématode du genre Schistosoma, appelé plus communément bilharzie. Celui-ci se loge dans les veines, et la maladie est susceptible de se manifester par des signes locaux, ou par des symptômes dus à une atteinte des viscères. Les autres atteintes du système urinaire n'ont généralement pas de conséquences hématologiques.