Définition
Définition
Le terme alymphocytose désigne l’absence de lymphocytes.
Généralités
Variété d’affections rares de nature héréditaire récessive (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie) se caractérisant par une diminution très importante du nombre des lymphocytes dans le sang (lymphopénie) et dans l’ensemble des organes lymphoïdes c’est-à-dire le thymus, la rate, les ganglions lymphatiques entre autres.
D’autre part au cours de l’alymphocytose congénitale les organes lymphoïdes apparaissent atrophiés.
Cette affection se manifeste dès les premiers jours de la vie et est rapidement péjorative (décès du jeune patient). Cette évolution est le fait d’infections à répétition touchant différent organes tel que la peau, les intestins, l’appareil respiratoire. Il s’agit d’infections liées à la présence de virus, de bactéries ou de mycoses champignons.
Symptômes
Physiopathologie
Les déficits immunitaires sont sont le résultat d’une atteinte primitive des cellules souches de la moelle osseuse donnant naissance aux lymphocytes T et B.
Examen médical
Labo
La quantité d’anticorps (immunoglobulines) du patient est abaissée. Il en est de même les plasmocytes (variété de globules blancs). Les alymphocytoses concernées sont :
- L’alymphocytose pure
- L’alymphocytose accompagnée d’aplasie normoplasmocytaire
- L’alymphocytose avec normoglobulinémique de Nezelof et Lamy
Au cours de cette affection on constate un déficit immunitaire très important touchant à la fois l’immunité cellulaire est limitée humorale.
L’immunité est l’ensemble des mécanismes ayant pour but de prendre en charge la défense de l’organisme contre les éléments étrangers (et plus particulièrement les agents infectieux comme les bactéries, les virus ou les parasites) à cet organisme. L’immunité est constituée de deux types de système, l’immunité humorale et l’immunité cellulaire.
L’immunité humorale comporte des anticorps (immunoglobulines) et des compléments. Ce type d’immunité appelé immunité à médiation humorale se fait par voie sanguine et fait intervenir certains globules blancs en particulier les lymphocytes B qui se transforment en plasmocytes capables de fabriquer des anticorps. L’action de ces éléments se fait à distance de leur lieu de production.
L’immunité cellulaire associe les lymphocytes et les macrophages (variété de globules blancs capables d’absorber puis de détruire les particules directement après les avoir digéré). L’immunité à médiation cellulaire fait intervenir d’autres globules blancs et plus particulièrement des lymphocytes T qui agissent en faisant sécréter des substances de nature protéique, les cytokines capables d’exercer des propriétés
cytotoxiques (détruisant les cellules).