Aldolase

Définition 

L'aldolase est une enzyme qui intervient dans la glycolyse c'est-à-dire la dégradation du glucose, et dans la glycogénolyse ou dégradation du glycogène (longue chaîne de sucre).

 

 

Généralités 

On décrit trois formes d'aldolase :

  • L'aldolase musculaire.
  • L'aldolase hépatique (du foie).
  • L'aldolase du cerveau.

Classification 

L'hyperplasie surrénale congénitale, appelée également déficit enzymatique corticosurrénal,  est une anomalie héréditaire des glandes surrénales dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents transmettent l'anomalie génitale pour que la descendance présente l'affection). Cette pathologie se caractérise par le déficit d'une des enzymes utiles à la synthèse des glucocorticoïdes.

Ceci aboutit à l'absence de sécrétion de cortisol entraînant la production trop importante réactionnelle d'ACTH, provoquant une hyperplasie (développement exagéré) des surrénales, avec sécrétion trop abondante d'hormones androgènes (hormone masculine).

On décrit plusieurs types de ces déficits enzymatiques se caractérisant par la survenue de virilisme s'accompagnant ou pas, d'une hypertension artérielle ou déshydratation :

  • Le déficit en 20-hydrolase, 22-hydrolase où 20/22-desmolase (syndrome de Prader et Gurtner).
  • Le déficit en 3-R- OH déshydrogénase (syndrome de Bongiovanni).
  • Le déficit en 17-hydroxylase (syndrome de Biglieri).
  • Le déficit en 21-hydroxylase (le plus fréquent) comme cela survient au cours du syndrome de Debré-Fibiger et du syndrome de Wilkins.
  • Le déficit en 11-hydroxylase aboutissant à un virilisme avec parfois hypertension artérielle ou perte de sel.
  • Le déficit en 18-hydroxylase deVisser et de Degenhart.
  • Le déficit en 18-déshydrogé-nase ou 18-aldolase (syndrome d'Ulick) se caractérisant par par un syndrome de perte de sel.

Chez certaines personnes, le syndrome génitosurrénal et l'hypercorticisme entrent dans le cadre des déficits enzymatiques corticosurrénaux

Au cours de certaines rhabdomyolyses (du grec rhabdos, raie; mus : muscle et lusis : dissolution) se caractérisant par une destruction du muscle strié pouvant faire suite à une infection ou une intoxication , et s'accompagnant de contractures avec douleurs des muscles, les analyses de sang mettent en évidence non seulement une myoglobinurie mais aussi une élévation du taux sanguin des enzymes musculaires (créatine-phosphokinase, lacticodéshydrogénase). Ce type de pathologie s'observe au cours de certaines maladies enzymatiques comme la maladie glycogénique ou la myoglobinurie paroxystique idiopathique.

Au cours de l'hépatome qui est une tumeur du foie développée aux dépens de cellules du parenchyme hépatique (les hépatocytes), on constate une élévation des aldolases hépatiques. L'hépatome peut être bénin c'est le cas par exemple de l'adénome solitaire bénin de Cathala ou malin comme dans :

  • L'épithélioma ou carcinome hépatocellulaire.
  • L'hépatocarcinome.
  • L'adéno-carcinome ou adéno-cancer du foie. Le plus souvent celui-ci est le résultat de l'évolution cirrhotique faisant suite à une hépatite B.

L'hépatome prend alors l'aspect d'une hépatomégalie solitaire augmentant rapidement de volume et s'accompagnant de douleurs avec altération rapide de l'état général. (voir également alpha foetoprotéine carboxyprothrombine).

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