Définition
Définition
Le virus JC semble est particulièrement fréquent dans la population générale. En effet, sa séroprévalence c’est-à-dire les réactions immunitaires entre autres, qu’il engendre au sein de l’organisme et en particulier dans le sang, serait de 50 à 60 %.
Ce virus est susceptible de rester latent à l’intérieur de l’encéphale depuis l’enfance et être réactivé alors que le patient présente une défaillance de ses défenses immunitaires (à médiation cellulaire) en particulier en cas de sida. Environ 4 % des patients atteints de sida seraient atteints. Le virus JC réapparaît également à la suite d’une transplantation d’organe.
Le virus JV est une variété de virus appartenant à la famille des papovaviridae (papovavirus ou polyomavirus) sans doute à l’origine de la leuco encephalopathie multifocale progressive. Ce virus (pour les spécialistes à ADN ou DNA), à cause d’une défaillance du système immunitaire du patient, voit son action favorisée, à la suite de la maladie sanguine initiale ou d’une transplantation rénale entre autres.
Les oligodendrocytes, quant à eux, sont également augmentés de volume et leur noyau contienne des particules qui virus JC.
Généralités
Le terme de leucoencéphalopathie désigne de façon globale toutes les atteintes de la substance blanche du cerveau. La leucoencéphalopathie multifocale progressive quant à elle est une pathologie cérébrale qui survient à la suite de complications de maladie hématologique (touchant le sang) ou du système réticulo-endothélial, et le plus souvent maligne. Cette maladie se caractérise par la présence du virus J.-C. (voir ci-après) qui peut rester latent dans l’encéphale depuis l’enfance et être réactivé lors d’une défaillance du système immunitaire (exemple du sida).
Symptômes
Symptômes
Épidémiologie
La leucoencéphalite multifocale progressive touche environ 5 % des patients atteints du SIDA.
Examen médical
Labo
L’analyse du liquide céphalorachidien ne montre pas d’anomalies si ce n’est une légère augmentation de la concentration en protéines (hyperprotéinorachie) et une augmentation des immunoglobulines G. (variété d’anticorps).
La PCR est une analyse de laboratoire hautement sophistiquée qui permet de détecter l’acide désoxyribonucléique du virus J.-C. (voir ci-dessus) dans le liquide céphalo-rachidien.
Les biopsies de type stéréotaxique, c’est-à-dire très précise du cerveau, permettent dans certains cas de mettre en évidence présence de virus JC.
Cause
Cause
La majorité des patients impliqués (plus de 90 % d’entre eux) présente un système immunitaire déficient. Environ 60 à 65 % des leucoencéphalites multifocales progressives actuellement diagnostiquées se voit chez des patients atteint par le virus de l’immunodéficience humaine (SIDA) il semble qu’environ 1 % des cas de sida développe cette pathologie.
Les virus JC ont également été mis en évidence chez les personnes ayant subi une transplantation de rein (greffon rénal).
Traitement
Traitement
Aucun traitement n’est réellement efficace contre cette maladie. Différents essais ont été effectués en utilisant la cytarabine par voie intraveineuse ou par voie Intrathécale, associée ou pas à l’alpha Interféron.
Évolution
Évolution
L’évolution est généralement fatale en quelques mois, à part pour un très petit nombre de patients