Sclérose cérébrale de Schilder
Définition
Voir également sclérose, cerveau, sclérose cérébrale diffuse, leuco-encéphalite, démyélinisation, cortex, U (fibres en), céphalée, apathie, hémiplégie, diplégie, paraplégie spasmodique, convulsion, démence, hypertonie, sclérose en plaques, sclérose cérébrale centrolobulaire, Heubner Schilder (type).
Synonymes : encéphalite périaxiale diffuse, sclérose myélinoclastique de Schilder.
Modifications importantes du tissu nerveux à type de sclérose cérébrale diffuse dont on ne connaît pas la cause.
Cette pathologie entre dans le cadre des leuco-encéphalites. La leuco-encéphalite est une sclérose cérébrale diffuse comprenant une démyélinisation primitive (perte progressive de la myéline qui est la couche de graisse entourant les nerfs) et une sclérose (fibrose, modification anatomique) de la substance blanche du cerveau qui se fait de façon diffuse dans les deux lobes cérébraux (de part et d'autre du cerveau), entre autres.
La sclérose cérébrale de Schilder est une variété de sclérose cérébrale diffuse touchant l'adulte jeune.
La sclérose de Heubner Schilder est la forme typique de la sclérose cérébrale de Schilder. Pour certains auteurs, la sclérose cérébrale Schilder aurait un rapport avec la sclérose cérébrale centrolobulaire et avec la sclérose en plaques. La sclérose cérébrale de Schilder touche le centre ovale (zone du cerveau) mais respecte les fibres en U (variété de nerfs du système nerveux central) et le cortex (couche de neurones recouvrant la surface du cerveau). Symptômes
La maladie évolue par poussées.
Son aboutissement est la démence accompagnée de cécité complète, et la mort après une période de perte progressive et totale des facultés intellectuelles (gâtisme). Cette évolution se fait sur une période allant 1 à 2 ans.
Cette pathologie entre dans le cadre des leuco-encéphalites. La leuco-encéphalite est une sclérose cérébrale diffuse comprenant une démyélinisation primitive (perte progressive de la myéline qui est la couche de graisse entourant les nerfs) et une sclérose (fibrose, modification anatomique) de la substance blanche du cerveau qui se fait de façon diffuse dans les deux lobes cérébraux (de part et d'autre du cerveau), entre autres.
La sclérose cérébrale de Schilder est une variété de sclérose cérébrale diffuse touchant l'adulte jeune.
La sclérose de Heubner Schilder est la forme typique de la sclérose cérébrale de Schilder. Pour certains auteurs, la sclérose cérébrale Schilder aurait un rapport avec la sclérose cérébrale centrolobulaire et avec la sclérose en plaques. La sclérose cérébrale de Schilder touche le centre ovale (zone du cerveau) mais respecte les fibres en U (variété de nerfs du système nerveux central) et le cortex (couche de neurones recouvrant la surface du cerveau). Symptômes
- Céphalées (maux de tête)
- Apathie (manque d'intérêt)
- Vertiges
- Atteinte visuelle à type de cécité (perte progressive de la vue)
- Hémiplégie (paralysie de la moitié du corps)
- Diplégie (paralysie atteignant 2 régions symétriques du le corps)
- Paraplégie (paralysie des deux membres supérieurs ou inférieurs)
- Convulsions
La maladie évolue par poussées.
Son aboutissement est la démence accompagnée de cécité complète, et la mort après une période de perte progressive et totale des facultés intellectuelles (gâtisme). Cette évolution se fait sur une période allant 1 à 2 ans.
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