Lymphosarcome

Définition

Définition

Le lymphosarcome (terme remplacé par lymphome non hodgkinien) est une tumeur maligne du tissu lymphoïde composée de lymphocytes.

Généralités

Il existe dans l’organisme, un tissu que l’on appelle le tissu lymphoïde, que l’on retrouve dans certains organes responsables des défenses chez l’homme. Ces organes lymphoïdes où mûrissent des cellules particulières appelées les lymphocytes, sont le thymus, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques (à ne pas confondre avec les ganglions du système nerveux qui n’ont pas du tout les mêmes propriétés), les amygdales, l’appendice, certaines parties de la peau et des muqueuses.
Les tumeurs se développant dans ces tissus s’appellent des lymphomes. Elles ont la particularité de pouvoir également apparaître dans d’autres organes que les organes lymphoïdes. La maladie peut avoir tendance à s’étendre au reste de l’organisme et essentiellement à la moelle osseuse, au foie, aux poumons, à la plèvre, au cerveau, etc…
Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d’entre eux se développe dans les ganglions lymphatiques.
Ces tumeurs présentent une particularité : elles sont très sensibles aux traitements chimiques ou radiothérapiques.

Classification

Leur classification est souvent remaniée car leur étude scientifique est en constante évolution.
Finalement, la classification qui semble émerger est celle liée à leur degré de gravité.

Quelques exemples de lymphomes

  • La maladie de Hodgkin : présence de cellules anormales, les cellules de Sternberg.
  • Les lymphomes malins non hodgkiniens (anciennement appelés lymphosarcomes) regroupent toutes les autres affections malignes du tissu lymphoïde, que celles-ci soient développées dans le ganglion lymphatique ou en dehors de lui. Le terme de lymphome malin non hodgkinien recouvre des maladies très hétérogènes quant au mécanisme de la transformation maligne, à la morphologie des cellules malignes, à l’évolution et au pronostic de la maladie.  Plusieurs classifications, proposées dans l’intention d’identifier les formes dont le traitement et le pronostic sont voisins, reposent essentiellement sur des caractéristiques de taille, de maturité des cellules, d’aspect du noyau et sur le caractère nodulaire ou diffus de l’envahissement du ganglion par les cellules malades.  Les groupes ainsi distingués sont eux-mêmes répartis en lymphomes de faible et de grande malignité. D’une manière générale, les lymphomes à petites cellules évoluent lentement sur plusieurs années, même en l’absence de traitement, et les formes comportant des cellules de grande taille ont une évolution plus rapide, sur quelques mois.
  • Le lymphome cutané est une tumeur maligne constituée par la prolifération de cellules tumorales malignes résidant dans la peau. Il se caractérise par des plaques rouges qui démangent énormément et qui siègent n’importe où. Il s’accompagne parfois d’une chute des cheveux, d’une maladie des ongles et d’une atteinte des ganglions. Le diagnostic se fait sur un prélèvement de peau (biopsie), mais on trouve également dans le sang du malade des cellules particulières appelées cellules de Sézary. Il faut vérifier s’il existe une propagation vers les ganglions lymphatiques. L’évolution se fait sur plusieurs années, certaines lésions peuvent régresser spontanément. Cette maladie répond bien à un traitement par rayon : l’électronthérapie. D’autre part, elle est sensible à des applications locales d’un produit toxique pour les cellules, la chlorméthine. Malheureusement, la maladie a tendance à récidiver, et à s’aggraver lentement, puis à se généraliser en atteignant les ganglions ou les viscères.
  • En ce qui concerne les autres lymphomes cutanée, ils sont responsables de lésions de la peau sous forme de nodules. Leur évolution est le plus souvent maligne, mais très inégale d’un individu à l’autre.

Symptômes

Symptômes

Le début de la maladie se fait le plus souvent par un gonflement douloureux d’un ou de plusieurs ganglions lymphatiques superficiels. Mais on peut également le retrouver dans le côlon, la thyroïde, le mésentère, le système nerveux central, l’estomac, l’os, le rectum, le rein ou l’œil.
La fièvre, avec une altération de l’état général, peut être le premier signe de la maladie. Dans  ce cas, les ganglions ne sont pas visibles.
Il existe des lymphomes de faible malignité pouvant se révéler suite au passage dans le sang de cellules cancéreuses.
Enfin, la présence d’immunoglobulines anormales et/ou en excès dans le sérum,  peut révéler un lymphome.

Physiopathologie

Le mécanisme cellulaire retrouvé dans les lymphomes est une prolifération tumorale.

Examen médical

Labo

C’est la biopsie d’un ganglion qui permet le diagnostic.

Cause

Cause

La cause des lymphomes est encore inconnue.
Le virus d’Epstein-Barr pourrait jouer un rôle dans l’apparition du lymphome de Burkitt, qui sévit chez les enfants, en Afrique équatoriale.
Les désordres immunitaires seraient également susceptibles d’entraîner une hyperplasie (hyperdéveloppement) de la moelle osseuse, et même de donner naissance à une véritable prolifération tumorale lymphoïde.
Il semblerait que les déficits immunitaires congénitaux, les maladies auto-immunes, les traitements immunosuppresseurs, les syndromes d’immunodéficience acquise (sida) peuvent aussi faciliter l’apparition d’un lymphome non hodgkinien.

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