Hyperplasie surrénale congénitale (classification)

L'hyperplasie des glandes surrénales congénitales est une affection de nature héréditaire, appelée également hypernéphrome, atteignant les glandes surrénales entraînant une augmentation de volume de celles-ci et une production démesurée, exagérée d'androgènes (hormones mâles).

Cette affection transmise selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents transmettent l'anomalie génétique à la descendance pour que celle-ci présente la pathologie) est le résultat d'un déficit en enzymes nécessaires à la fabrication des glucocorticoïdes (variété de cortisone naturelle sécrétée par les glandes surrénales). Une enzyme est une protéine dont l'organisme a besoin pour effectuer certaines réactions biochimiques (chimie du vivant). L'absence ou un mauvais fonctionnement de ce type de protéine entraîne l'absence ou une mauvaise réaction chimique et donc au final un dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) de l'organisme en l'occurrence les glandes surrénales dont le rôle est la sécrétion des hormones glucocorticoïdes entre autres. Ceci aboutit à l'absence de sécrétion de cortisol (cortisone naturelle entraînant une production trop importante d'ACTH répondant à cette absence de sécrétion. En effet l'ACTH est habituellement l'hormone sécrétée par la glande hypophyse qui stimule la sécrétion des glandes surrénales. En cas de diminution de cette sécrétion, l'ACTH, en réponse, est sécrété de manière exagérée. Cette sécrétion exagérée d'ACTH stimule à son tour une sécrétion exagérée d'hormones de type androgène fabriquées et sécrétées elles également par les glandes surrénales.