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Hérédodégénérescence spinocérébelleuse

  • Anglais : spino-cerebellar heredodegenerative syndrome
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Définition

Dénomination générique sous laquelle G. Guillain et P.Mollaret, dans la période allant de 1929 à 1933, ont regroupé l'ensemble des maladies suivantes :
  • maladie de Friedreich
  • hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie
  • paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain
Ces pathologies ont en commun leur évolution ainsi que des rapports familiaux et anatomiques.

D'autres maladies ont quelquefois été décrites comme des formes proches ou des complications de l'hérédo-dégénération spino-cérébelleuse. Il s'agit de :
  • l'amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth
  • la dystasie aréflexique héréditaire de Roussy et Lévy
  • la sclérose latérale amyotrophique juvénile
  • la dégénérescence cérébelleuse (atrophie olivo-ponto-cérébelleuse de Dejerine et A. Thomas, atrophie cérébello-olivaire de G. Holmes).
  • la dyssynergie cérébelleuse myoclonique de R. Hunt



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