Dénomination générique sous laquelle G. Guillain et P.Mollaret, dans la période allant de 1929 à 1933, ont regroupé l'ensemble des maladies suivantes :
- maladie de Friedreich
- hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie
- paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain
Ces pathologies ont en commun leur évolution ainsi que des rapports familiaux et anatomiques.
D'autres maladies ont quelquefois été décrites comme des formes proches ou des complications de l'hérédo-dégénération spino-cérébelleuse. Il s'agit de :
- l'amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth
- la dystasie aréflexique héréditaire de Roussy et Lévy
- la sclérose latérale amyotrophique juvénile
- la dégénérescence cérébelleuse (atrophie olivo-ponto-cérébelleuse de Dejerine et A. Thomas, atrophie cérébello-olivaire de G. Holmes).
- la dyssynergie cérébelleuse myoclonique de R. Hunt