Granulomatose
Définition
Le terme granulomatose désigne une affection qui se caractérise par l'apparition de multiple granulomes. Un granulome ou plasmome, est une formation, tuméfaction, tumeur de nature inflammatoire constituée de tissu conjonctif (tissu de remplissage contenant entre autres du collagène) particulièrement vascularisée et infiltrée (pénétrée) de cellules polymorphes (se présentant sous diverses formes). Il peut s'agir d'histiocytes, de leucocytes, de plasmocytes et d'autres cellules encore. Le granulome peut être spécifique (comme celui lié à la tuberculose, la syphilis ou la lèpre, etc.).
La granulomatose lipoïdique (en anglais lipoidgranulomatosis) est une maladie particulièrement grave, concernant les enfants les adolescents et se caractérisant par l'apparition d'un grand nombre de nodules de type granulomateux constitués de cellules du tissu réticulo-endothélial et par la suite pénétrés (infiltrés) de substances graisseuses (lipides). Ce sont essentiellement les os qui sont envahis par ces nodules. Le crâne en particulier est concerné aboutissant à un tableau clinique comparable à celui de la maladie de Schüller-Christian. La peau et les ganglions lymphatiques ainsi que la rate, le foie et les autres viscères sont également atteints.
L'évolution de la granulomatose lipoïdique est rapidement péjoratif.
La granulomatose sceptique progressive chronique ou familiale est appelée également maladie granulomateuse chronique ou sceptique de l'enfant, granulomatose chronique familiale et syndrome de Bridges et Good.
Cette pathologie étudiée par Berendes, Bridges et Good en 1957, appelée en anglais, progressive septic granulomatosis, chronic granulomatous disease, est une affection de nature héréditaire qui se transmet selon le mode récessif (liée au sexe). Ceci signifie qu'il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique sur les chromosomes sexuels pour que la descendance présente l'affection. Il a été décrit des formes dites atypiques dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif chez les filles, syndrome entrant, entre autres, dans le cadre large des carences immunitaires (syndrome de Job, histiocytose lipochromique familiale).
Cette affection concerne les garçons et se caractérise par la survenue, dès les premières années de la vie, d'infections s'accompagnant de pus au niveau des ganglions, de la peau et des viscères essentiellement les poumons. Ces infections graves et multiples récidivent assez rapidement et leur évolution est quelquefois péjorative.
L'examen des patients atteints de granulomatose sceptique progressive, chronique ou familiale montre une augmentation du volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie).
On constate d'autre part la présence de granulome de nature inflammatoire dans la presque totalité des organes.
Les analyses biologiques mettent en évidence une hyperleucocytose (élévation du nombre des globules blancs) s'accompagnant d'une polynucléose neutrophile (augmentation du nombre des polynucléaires neutrophiles). D'autre part les polynucléaires présentent la caractéristique de phagocyter (manger) les microbes avec l'incapacité de les détruire. Ceci est mis un évidence par le test de Holmes et l'épreuve nitrobleu de tétrazolium.
Les analyses mettent également en évidence une hypergammaglobulinémie (excès de gammaglobulines dans le sang). Par ailleurs les autres analyses sanguines ne montrent pas d'anomalie. Les immunoglobulines, les anticorps circulants, les réactions d'hypersensibilité retardée sont normaux.
La cause de cette pathologie est la suivante. Il s'agit d'un déficit d'une enzyme (la NADPH oxydase) qui entravent l'activité des globules blancs qui ont la capacité habituellement de phagocyter les corps étrangers (au sens large du terme) pénétrant dans l'organisme.
La granulomatose lymphoïde, étudiée par Liebow et Carrington en 1972 (en anglais lymphomatoid granulomatosis), est une maladie qui se caractérise par l'apparition d'un grand nombre de nodules dont la structure et de type lymphoproliferative et granulomateuse, ayant une évolution très grave. L'autre caractéristique est son angiocentricité et son angiodestruction. Autrement dit ce type de granulome montre un processus de destruction des vaisseaux contenus à l'intérieur. Ces granulomes concernent avant tous les poumons, les reins, la peau, les structures nerveuses et la rate. Certains organes comme par exemple la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques ne sont pas atteints.
L'évolution de la granulomatose lipoïdique est rapidement péjoratif.
La granulomatose sceptique progressive chronique ou familiale est appelée également maladie granulomateuse chronique ou sceptique de l'enfant, granulomatose chronique familiale et syndrome de Bridges et Good.
Cette pathologie étudiée par Berendes, Bridges et Good en 1957, appelée en anglais, progressive septic granulomatosis, chronic granulomatous disease, est une affection de nature héréditaire qui se transmet selon le mode récessif (liée au sexe). Ceci signifie qu'il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique sur les chromosomes sexuels pour que la descendance présente l'affection. Il a été décrit des formes dites atypiques dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif chez les filles, syndrome entrant, entre autres, dans le cadre large des carences immunitaires (syndrome de Job, histiocytose lipochromique familiale).
Cette affection concerne les garçons et se caractérise par la survenue, dès les premières années de la vie, d'infections s'accompagnant de pus au niveau des ganglions, de la peau et des viscères essentiellement les poumons. Ces infections graves et multiples récidivent assez rapidement et leur évolution est quelquefois péjorative.
L'examen des patients atteints de granulomatose sceptique progressive, chronique ou familiale montre une augmentation du volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie).
On constate d'autre part la présence de granulome de nature inflammatoire dans la presque totalité des organes.
Les analyses biologiques mettent en évidence une hyperleucocytose (élévation du nombre des globules blancs) s'accompagnant d'une polynucléose neutrophile (augmentation du nombre des polynucléaires neutrophiles). D'autre part les polynucléaires présentent la caractéristique de phagocyter (manger) les microbes avec l'incapacité de les détruire. Ceci est mis un évidence par le test de Holmes et l'épreuve nitrobleu de tétrazolium.
Les analyses mettent également en évidence une hypergammaglobulinémie (excès de gammaglobulines dans le sang). Par ailleurs les autres analyses sanguines ne montrent pas d'anomalie. Les immunoglobulines, les anticorps circulants, les réactions d'hypersensibilité retardée sont normaux.
La cause de cette pathologie est la suivante. Il s'agit d'un déficit d'une enzyme (la NADPH oxydase) qui entravent l'activité des globules blancs qui ont la capacité habituellement de phagocyter les corps étrangers (au sens large du terme) pénétrant dans l'organisme.
La granulomatose lymphoïde, étudiée par Liebow et Carrington en 1972 (en anglais lymphomatoid granulomatosis), est une maladie qui se caractérise par l'apparition d'un grand nombre de nodules dont la structure et de type lymphoproliferative et granulomateuse, ayant une évolution très grave. L'autre caractéristique est son angiocentricité et son angiodestruction. Autrement dit ce type de granulome montre un processus de destruction des vaisseaux contenus à l'intérieur. Ces granulomes concernent avant tous les poumons, les reins, la peau, les structures nerveuses et la rate. Certains organes comme par exemple la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques ne sont pas atteints.
Voir également
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