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Amylose

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Symptômes

Ils sont variés et dépendent de l'organe atteint :
  • Au niveau de la peau de petites plaques légèrement surélevées peuvent apparaître au niveau de l'anus, de la face ou de la bouche. Le symptôme le plus caractéristique de l'atteinte cutanée est le syndrome de «l'œil au beurre noir ». Ces lésions ne sont pas prurigineuses (pas de démangeaison). Le frottement de la peau peut faire apparaître parfois de petites ecchymoses comme du purpura (épanchement de sang ressemblant à des petites hémorragies).
  • Au niveau des reins, l'amylose peut se traduire par la présence d'une légère albuminurie (présence d'albumine dans les urines) pouvant aller jusqu'à une atteinte rénale importante (néphropathie) qui peut être fatale. Néanmoins, grâce à l'utilisation de l'hémodialyse et de la transplantation rénale, le pronostic s'est nettement amélioré. Une accumulation de substances amyloïdes peut néanmoins être observée dans l'uretère, la vessie ou une autre partie de l'appareil urinaire et génital. Cette atteinte rénale s'observe aussi bien dans les formes AA que dans les formes AL (voir ci-dessus).
  • Au niveau du foie, il n'existe pas de test pour diagnostiquer une amylose hépatique. Le scanner du foie donne des résultats non spécifiques. La spécificité de l'atteinte de cet organe est une exceptionnelle augmentation de volume.
  • Au niveau du cœur, les troubles se traduisent essentiellement par une insuffisance cardiaque (insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque), des troubles du rythme, ainsi qu'une augmentation du volume des cavités cardiaques. Les examens spécialisés comme l'échocardiographie montrent un épaississement des parois des ventricules droit et gauche mais surtout un aspect granuleux. D'autres modifications sont également possibles en particulier à l'ECG. Les techniques qui utilisent le Tc 99 m pyrophosphate pour le scanner sont souvent positives.
  • Au niveau de l'appareil gastro-intestinal, il est possible de rencontrer une obstruction à type d'occlusion intestinale (arrêt des matières et des gaz), des ulcérations, des hémorragies, une dénutrition, et enfin une diarrhée. Ici aussi, on assiste à une augmentation de volume de la langue qui peut également apparaître épaissie et dure.
  • Au niveau du système nerveux, l'atteinte peut entraîner une hypotension artérielle orthostatique (chute de la tension artérielle quand l'individu se met en position debout très rapidement), une disparition de la sudation, des anomalies de réflexes des pupilles (appelées syndrome d'Adie). Une raucité de la voix et des troubles sphinctériens (incapacité de contrôler la fermeture ou l'ouverture des sphincters comme l'anus par exemple) peuvent également être observés. Un syndrome du canal carpien, des neuropathies (atteinte des nerfs) périphériques, une atteinte du système nerveux central (plaques séniles de la maladie d'Alzheimer), des atteintes des vaisseaux sanguins sont possibles.
  • Au niveau des glandes endocrines (appareil hormonal), la thyroïde ainsi que d'autres glandes peuvent être touchées par l'amylose. Les symptômes sont parfois absents.
  • Au niveau du système respiratoire, le passage de l'air est rendu difficile par l'accumulation de la substance amyloïde à tous les niveaux de l'appareil respiratoire.