Amylose cutanée

Amylose cutanée

Définition 

L'amylose est une maladie qui se caractérise par l'infiltration, c'est-à-dire la pénétration à l'intérieur du tissu (regroupement de cellules), sous la forme d'une substance appelée amyloïde.

 

 

Généralités 

La substance amyloïde est susceptible de s'accumuler dans n'importe quel tissu, à savoir :

  • la peau
     
  • les poumons
     
  • le foie
     
  • les reins
     
  • le coeur
     
  • le tube digestif
     
  • le système nerveux

 

Les amyloses les plus fréquentes sont :

Les plus rares sont les amyloses broncho-pulmonaires.

 

Les amyloïdoses cutanées pures ne concernent pas les viscères. Les principales amyloïdoses cutanées pures sont :

  • Le lichen amyloïde qui se caractérise par l'apparition de plaques, et de papules arrondies, de coloration rosée, cette fois-ci très prurigineuses, c'est-à-dire s'accompagnant de prurit (démangeaisons). Les amyloïdoses cutanées pures, se situent au niveau du visage, et à la face antéro-interne des jambes.
     
  • L'amylose pigmentaire maculeuse se caractérise par l'apparition de plaques de coloration brunâtre, généralement prurigineuses (entraînant des démangeaisons). Elles se situent au niveau du dos et concernent le plus souvent les individus d'origine maghrébine.
     
  • L'amylose nodulaire prurigineuse et purpurique se caractérise par l'apparition de dépôts amyloïdes qui infiltrent la paroi des vaisseaux cutanés. Ceci a pour effet de les rendre plus fragiles et d'aboutir à l'apparition d'un purpura, c'est-à-dire à l'extravasation (la sortie) de sang des vaisseaux qui envahit la peau. L'amylose nodulaire concerne essentiellement le visage, le tronc et la région ano-génitale.

 

SYMPTÔMES DE L'AMYLOSE CUTANÉE

L'amylose cutanée se caractérise par l'accumulation de substance amyloïde à l'intérieur de la peau.

On distingue classiquement 2 variétés d'amylose cutanée :

Les amyloses cutanées diffuses se caractérisent par :

  • des plaques de papules roses lisses et fermes, et ne s'accompagnent pas de prurit
     
  • des ecchymoses du visage et du cou
     
  • une augmentation de volume de la langue (macroglossie)
     
  • une atteinte musculaire
     
  • une atteinte du système nerveux
     
  • une atteinte cardiaque

 

DIAGNOSTIC DE L'AMYLOSE CUTANÉE

 Le diagnostic est posé grâce à la biopsie cutanée, c'est-à-dire au prélèvement d'un échantillon de peau.

Les amyloïdoses cutanées diffuses nécessitent de rechercher une maladie hématologique (concernant le sang) ou une maladie immunitaire sous-jacente.

 

CAUSES DE L'AMYLOSE CUTANÉE

On ne connaît pas avec exactitude la cause de la production de la substance amyloïde et de son dépôt à l'intérieur du tissu.
Différentes hypothèses ont été avancées pour expliquer ce phénomène. Avant tout, les spécialistes en médecine interne proposent une théorie basée sur un problème immunologique, c'est-à-dire que l'organisme du patient a des difficultés pour se défendre.
On a également constaté que certaines amyloses étaient de nature héréditaire (se transmettant des parents aux enfants).

L'amylose, qui porte également le nom d'amyloïdose ou maladie amyloïde, est susceptible de survenir sans raison : on parle dans ce cas d'amylose primitive.

L'amylose peut également survenir comme complication d'une autre maladie chronique : il s'agit dans ce cas d'une amylose secondaire comme cela peut se voir au cours de :

 

TRAITEMENT DE L'AMYLOSE CUTANÉE

Le traitement de l'amylose cutanée pure est identique à celui du prurit. Les patients utilisent des sédatifs antihistaminiques généraux et localement de la cortisone. 

L'amylose diffuse, quant à elle, nécessite un traitement qui fait appel à la radiothérapie (utilisation de rayons X comme thérapeutique) et à la chimiothérapie (utilisation des médicaments).

 

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Amylose

Amylose rénale

 

Crédit photo : Pixabay

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