Amylose cutanée

Définition 

L'amylose est une maladie qui se caractérise par l'infiltration, c'est-à-dire la pénétration à l'intérieur du tissu (regroupement de cellules), sous la forme d'une substance appelée amyloïde.

Généralités 

La substance amyloïde, est susceptible de s'accumuler dans n'importe quel tissu, à savoir :

  • La peau.
  • Les poumons.
  • Le foie.
  • Les reins.
  • Le coeur.
  • Le tube digestif.
  • Le système nerveux.

Les amyloses les plus fréquentes sont :

  • Les amyloses cardiaques.
  • Les amyloses rénales.
  • Les amyloses cutanées.

Les plus rares sont les amyloses broncho-pulmonaires.

Classification 

L'amylose cutanée, se caractérise par l'accumulation de substance amyloïde à l'intérieur de la peau.

On distingue classiquement deux variétés d'amylose cutanée :

  • Les amyloses cutanées diffuses se caractérisent par l'existence de plaques de papules roses, c'est-à-dire avec une légère surélévation et de cette couleur. Elles sont d'autre part, lisses et fermes, et ne s'accompagnent pas de prurit, c'est-à-dire de démangeaisons, et sont associées à des ecchymoses du visage (sorte de bleu), et du cou, et généralement à une augmentation de volume de la langue (les spécialistes en gastro-entérologie et en médecine interne, appellent cela une macroglossie). Le patient présente d'autre part, une atteinte musculaire, une atteinte du système nerveux, et du coeur. Le diagnostic est posé grâce à la biopsie cutanée, c'est-à-dire au prélèvement d'un échantillon de peau. Les amyloïdoses cutanées diffuses, nécessitent de rechercher une maladie hématologique, c'est-à-dire concernant le sang, ou une maladie immunitaire sous-jacente.
  • Les amyloïdoses cutanées pures ne concernent pas les viscères. Les principales amyloïdoses cutanées pures sont :
    • Le lichen amyloïde qui se caractérise par l'apparition de plaques, et de papules arrondies, de coloration rosée, cette fois-ci très prurigineuses, c'est-à-dire s'accompagnant de prurit (démangeaisons). Les amyloïdoses cutanées pures, se situent au niveau du visage, et à la face antéro-interne des jambes.
    • L'amylose pigmentaire maculeuse se caractérise par l'apparition de plaques, cette fois-ci de coloration brunâtre, généralement prurigineuses (entraînant des démangeaisons). Elles se situent au niveau du dos, et concernent le plus souvent les individus d'origine maghrébine.
    • L'amylose nodulaire prurigineuse et purpurique se caractérise par l'apparition de dépôts amyloïdes, qui infiltrent la paroi des vaisseaux cutanés. Ceci a pour effet de rendre plus fragiles les vaisseaux, et d'aboutir à l'apparition d'un purpura, c'est-à-dire à l'extravasation ou si l'on préfère, à la sortie de sang des vaisseaux qui envahit la peau. L'amylose nodulaire concerne essentiellement le visage, le tronc et la région ano-génitale.

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