Lèpre (diagnostic)

Généralités

Il s'agit d'une maladie endémique, autrement dit qui est présente de façon durable dans une région où elle frappe une grande partie de la population, et qui fait en permanence un nombre important de victimes.
Pour les personnes vivant dans des régions épargnées par la lèpre, la contamination peut se faire lors d'un séjour dans une zone où la maladie est encore présente en permanence.

HISTORIQUE

Pendant des siècles, les lépreux ont fait l'objet d'une importante mise à l'écart voire d'une malédiction. Cette maladie est apparue en Europe aux environs du Ve siècle av. J.-C. et les invasions perses ou médiques favorisèrent son introduction en Grèce. Puis, ce fut le tour de l'Italie, par l'intermédiaire des légions d'Alexandre et de Pompée.
Elle se répandit ensuite dans tout l'Occident et durant le Moyen-Age, les croisades et les pèlerinages en terre sainte favorisèrent sa diffusion.
Puis, le nombre des lépreux augmenta considérablement à l'époque de Saint-Louis pour diminuer ensuite jusque sous Louis XVIII, période où il existait en France environ 2000 léproseries ou maladreries.

CAUSES DE LA LÈPRE

La lèpre est due à une bactérie qui se présente sous la forme d'un bâtonnet : le bacille de Hansen, appelé également mycobacterium lepra.
La contagion de cette pathologie ne se fait que dans certaines conditions, à partir des sécrétions provenant du nez ou de plaies cutanées d'un malade qui vont contaminer la peau ou les muqueuses (essentiellement les muqueuses de l'appareil respiratoire) d'une autre personne. Il s'agit de la forme de lèpre appelée lèpre lèpromateuse.
L'homme est le principal réservoir de cette maladie qui est transmise par contact direct prolongé avec un lépreux. L'agent pathogène est un bacille intracellulaire acido-alcoolo-résistant qui se reproduit lorsqu'il est inoculé. L'effet délétère du germe lui-même, c'est-à-dire sa morbidité, semble plus lié aux défenses immunitaires du sujet qui est envahi par le germe que par la virulence du germe lui-même. 5 à 10 % des sujets ayant un contact avec des malades porteurs de la pathologie contractent la maladie. Quant aux autres, ils développent une action immunitaire se traduisant par la mise en évidence dans leur sang des anticorps spécifiques de cette maladie.

SYMPTÔMES DE LA LÈPRE

La lèpre est une maladie chronique, c'est-à-dire que son évolution se fait sur plusieurs années, après une incubation de 1 à 5 ans pour la forme tuberculoïde et de 3 à 10 ans pour la forme lépromateuse. L'incubation est la période silencieuse correspondant au développement dans l'organisme de germes à l'origine d'une maladie qui ne se manifeste pas encore par des symptômes. Cette période se situe entre la contamination (contact avec le germe : contagion) et l'apparition des premiers symptômes de cette maladie (invasion).

Cette pathologie infectieuse commence sous une forme indéterminée. Les premières lésions sont constituées par de petites taches de peau qui perdent leur pigmentation (c'est-à-dire leur couleur). Le plus souvent, celles-ci apparaissent blanches et mesurent 1mm de diamètre. À cet endroit, la peau est insensible et la transpiration est abolie.

Les symptômes sont variables selon la variété de lèpre : tuberculoïde, lépromateuse, dysmorphique.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Le laboratoire permet d'obtenir une bacilloscopie, c 'est-à-dire l'identification du bacille sur le frottis de matériel qui est prélevé au niveau des lésions de peau ou encore du mucus produit par les cellules endonasales (situées dans la muqueuse du nez). C'est la coloration de Ziehl-Neelsen qui est employée pour mettre en évidence les bacilles. Ceux-ci sont nombreux dans les formes lépromateuse mais rares dans la forme tuberculoïde.

La biopsie de peau (qui consiste à prélever un échantillon cutané) permet de confirmer le diagnostic grâce à l'examen du matériel au microscope.

L'intradermoréaction à la lépromine, appelée également réaction de Mitsuda, est quelquefois utile pour le pronostic de cette pathologie. Néanmoins, on ne peut utiliser ce test pour faire un diagnostic de certitude. La lépromine est une substance antigénique qui est obtenue en laboratoire après un broyage suivi d'une filtration et d'une stérilisation de nodules prélevés sur un patient atteint de lèpre. Le test de Mitsuda consiste à injecter dans le derme une quantité de 0,1 ml de suspension, ce qui entraîne, au bout de 4 à 6 semaines l'apparition d'une papule (petite plaque en relief) chez le malade atteint de lèpre, pour la forme tuberculoïde seulement. Ce test témoigne de la résistance du malade à l'infection. Il est négatif quand il s'agit d'une lèpre lépromateuse. D'autre part, le test de Mitsuda est quelquefois positif chez un sujet non infecté.

La sérologie, c'est-à-dire la recherche d'anticorps de cette infection, met en évidence la présence d'anticorps de type IgE mais ces anticorps sont absents chez environ 1/3 des patients qui ont contracté la lèpre tuberculoïde. Il s'agit donc d'un test peu intéressant.

La réaction de polymérisation en chaîne (PCR) permet de mettre en évidence l'ADN du bacille à Hansen.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Il ne faut pas confondre la lèpre avec d'autres pathologies qui peuvent y ressembler.

La lèpre tuberculoïde est quelquefois confondue avec :

• un psoriasis
   
• un vitiligo
   
• une roséole syphilitique
   
• un pityriasis simplex
   
• un pian
   
• un lupus
   
• une sarcoïdose cutanée
   
• une mycose

La lèpre lépromateuse est parfois confondue avec :

• une mycose fongoïde
   
• une maladie de Recklinghausen
   
• une leishmaniose cutanée.

LÈPRE : ÉVOLUTION DE LA MALADIE

Elle dépend de l'étendue des lésions, et essentiellement du traitement ou plus précisément de la précocité de celui-ci.

Pour les formes lépromateuses, le pronostic est moins bon que pour les formes tuberculoïdes où l'on observe quelquefois des rémissions spontanées.

Les forme tuberculoïdes traitées dès le début de la maladie évoluent vers une guérison complète sous traitement, à condition que celui-ci soit poursuivi suffisamment longtemps.

Au cours de l'évolution, le malade qui n'est pas traité peut décéder soit d'une infection supplémentaire, soit d'une asphyxie secondaire à la diminution du passage de l'air au niveau de la glotte (cartilage cricoïde).