Lèpre (diagnostic)

terme issu du grec lépra, de lépis : écaille.

Synonymes : maladie de Hansen, éléphantiasis des Grecs, hanséniase.

Maladie infectieuse chronique se caractérisant par une atteinte cutanée (de la peau) et des muqueuses (couches de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux) ainsi que des nerfs. Cette pathologie aboutit à des déformations et à des mutilations. Elle est due au développement du bacille de Hansen (Mycobacterium leprae) qui pénètre sans doute par la peau ou la muqueuse recouvrant l'intérieur des fosses nasales, puis se propage le long des nerfs périphériques.

La lèpre est particulièrement fréquente dans certaines régions d'Afrique et Madagascar, d'Asie et d'Océanie ainsi que d'Amérique latine. Cette pathologie touche environ 12 à 15 millions de personnes dont la moitié ne peut être convenablement soignée.

Il s'agit d'une maladie endémique, autrement dit qui fait en permanence un nombre important de victimes. D'autre part, une endémie se caractérise par la persistance dans une région d'une maladie en particulier, frappant une grande partie de la population. L'endémie peut régner de façon constante dans cette région ou bien y revenir à des époques précises.
Dans le sud et le sud-est de l'Europe, il est possible, à l'heure actuelle, de trouver encore des foyers sporadiques très rares. En ce qui concerne l'aide, on estime le nombre de lépreux à environ 3 millions et demi à 4 millions.

Historique
Si la lèpre a complètement disparu d'Europe occidentale depuis la fin du XVe siècle, elle s'observe actuellement plus dans les pays occidentaux développés. Sa contamination se fait lors d'un séjour dans une zone où la maladie est encore présente en permanence (endémie).
Pendant des siècles, les lépreux ont fait l'objet d'une importante mise à l'écart mais également d'une malédiction.

Cette maladie est apparue en Europe aux environs du Ve siècle av. J.-C. et les invasions perses ou médiques favorisèrent son introduction en Grèce. Puis, ce fut le tour de l'Italie, par l'intermédiaire des légions d'Alexandre et de Pompée. Elle se répandit ensuite dans tout l'Occident et durant le Moyen-Age, les croisades et les pèlerinages en terre sainte favorisèrent sa diffusion. Puis, le nombre des lépreux augmenta considérablement à l'époque de Saint-Louis pour diminuer ensuite jusque sous Louis XVIII, période où il existait en France environ 2000 léproseries ou maladreries.

Causes
La lèpre est due à une bactérie qui se présente sous la forme d'un bâtonnet : le bacille de Hansen appelé également mycobacterium lepra. La contagion de cette pathologie ne se fait que dans certaines conditions, à partir des sécrétions provenant du nez ou de plaies cutanées (sur la peau) d'un malade qui vont contaminer la peau ou les muqueuses (essentiellement les muqueuses de l'appareil respiratoire). Il s'agit de la forme de lèpre appelée lèpre lèpromateuse. L'homme est le principal réservoir de cette maladie qui est transmise par contact direct prolongé avec un lépreux durant une période durant laquelle se produit l'élimination de germes vivant dans les sécrétions de la muqueuse recouvrant l'intérieur du nez et les ulcérations cutanées (pertes de substance de la peau) plus ou moins profondes.

Pour les spécialistes : l'agent pathogène est un bacille intracellulaire acido-alcoolo résistant qui se reproduit lorsqu'il est inoculé.
L'effet délétère du germe lui-même, c'est-à-dire la morbidité, semble plus lié aux défenses immunitaires du sujet qui est envahi par le germe que par la virulence du germe lui-même. 5 à 10 % des sujets ayant un contact avec des malades porteurs de la pathologie contractent la maladie. Quant aux autres, ils développent une action immunitaire se traduisant par la mise en évidence dans le sang des anticorps spécifiques de cette maladie.

Symptômes
La lèpre est une maladie chronique, c'est-à-dire que son évolution se fait sur plusieurs années : après une incubation de 1 à 5 ans pour la forme tuberculoïde, et de 3 à 10 ans pour la forme lépromateuse. L'incubation est la période silencieuse correspondant au développement dans l'organisme de germes à l'origine d'une maladie qui ne se manifeste pas encore par des symptômes. Cette période se situe entre la contamination (contact avec le germe : contagion) et l'apparition des premiers symptômes de cette maladie (invasion).
Cette pathologie infectieuse commence sous une forme indéterminée. Les premières lésions sont constituées par de petites taches de peau qui perdent leur pigmentation (c'est-à-dire leur couleur). Le plus souvent, celles-ci apparaissent blanches et mesurent 1mm de diamètre. À cet endroit, la peau est insensible et la transpiration est abolie.

Les symptômes sont variables selon la variété de lèpre.

Tuberculoïde

Intermédiaire

Lépromateuse

Dysmorphique

Les examens complémentaires
Le laboratoire permet d'obtenir une bacilloscopie, c 'est-à-dire l'identification du bacille sur le frottis de matériel qui est prélevé au niveau des lésions de peau ou encore du mucus produit par les cellules endonasales (situées dans la muqueuse du nez). Pour les spécialistes : c'est la coloration de Ziehl-Neelsen qui est employée pour mettre en évidence les bacilles. Ceux-ci sont nombreux dans les formes lépromateuse mais rares dans la forme tuberculoïde.

La biopsie de peau (qui consiste à prélever un échantillon cutané) permet de confirmer le diagnostic grâce à l'examen du matériel au microscope. L'intradermoréaction à la lépromine, appelée également réaction de Mitsuda, est quelquefois utile pour le pronostic de cette pathologie. Néanmoins, on ne peut utiliser ce test pour faire un diagnostic de certitude. La lépromine est une substance antigénique qui est obtenue en laboratoire après un broyage suivi d'une filtration et d'une stérilisation de nodules prélevés sur un patient atteint de lèpre.

Le test de Mitsuda consiste à injecter dans le derme une quantité de 0,1 ml de suspension, ce qui entraîne, au bout de 4 à 6 semaines l'apparition d'une papule (petite plaque en relief) chez le malade atteint de lèpre, pour la forme tuberculoïde seulement. Ce test le témoin de la résistance du malade à l'infection. Ce test est négatif quand il s'agit d'une lèpre lépromateuse. D'autre part, le test de Mitsuda est quelquefois positif chez un sujet non infecté.

La sérologie, c'est-à-dire la recherche d'anticorps de cette infection, met en évidence la présence d'anticorps de type IgE mais ces anticorps sont absents chez environ 1/3 des patients qui ont contracté la lèpre tuberculoïde. Il s'agit donc d'un test peu intéressant.

La réaction de polymérisation en chaîne (PCR) permet de mettre en évidence l'ADN du bacille à Hansen.

Diagnostic différentiel (il ne faut pas confondre cette pathologie avec) :
La lèpre tuberculoïde est quelquefois confondue avec un psoriasis, un vitiligo, une roséole syphilitique, un pityriasis simplex, un pian, un lupus, une sarcoïdose cutanée ou une mycose.

La lèpre lépromateuse est parfois confondue avec une mycose fongoïde, une maladie de Recklinghausen, une leishmaniose cutanée.

Évolution
Elle dépend de l'étendue des lésions, et essentiellement du traitement ou plus précisément de la précocité de celui-ci. Pour les formes lépromateuses, le pronostic est moins bon que pour les formes tuberculoïdes où l'on observe quelquefois des rémissions spontanées.

Les forme tuberculoïdes traitées dès le début de la maladie évoluent vers une guérison complète sous traitement, à condition que celui-ci soit poursuivi suffisamment longtemps.

Au cours de l'évolution le malade qui n'est pas traité humeur soit d'une infection supplémentaire soit d'une asphyxie secondaire à la diminution du passage de l'air au niveau de la glotte (cartilage cricoïde).

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