Craniosténose

Voir également Crouzon (maladie de), suture crânienne, distraction

En anglais : craniosynostosis.

Synonyme : craniosynostose.

Terme issu du grec kranion : crâne, de sun : avec, et ostéon : os.

Fermeture prématurée, par soudure anticipée, d’une ou de plusieurs sutures de la voûte crânienne. La craniosténose est à l’origine d’un arrêt du développement et de déformations sous-jacentes de diverses parties du crâne, se traduisant par :

  • L’acrocéphalie : malformation congénitale du crâne appelée également oxycéphalie, avec un très fort développement en hauteur et les cotés aplatis. Le sommet du crâne peut être plat ou pointu. Elle peut être associée à d'autres malformations, et entraîne parfois un retard mental. Dans ce cas, le font est haut et le crâne en tour. Il s’agit d’une atteinte plus fréquente chez les maghrébins.

  • La trigonocéphalie : forme du crâne en cône. Elle est due à la soudure prématurée de la suture métopique (suture située entre les deux os composant la partie avant du crâne : l’os frontal). La largeur du front est réduite avec une saillie médiane (au milieu) qui donne au crâne une forme de triangle, les yeux sont rapprochés et le visage est étroit. Il s’agit d’une atteinte plus fréquent chez les garçons et très souvent associé à d’autres malformations.
  • La plagiocéphalie : fermeture d’un seul côté d’une suture coronale. La suture coronale est la suture située entre l’os frontal en avant et l’os pariétal au-dessus du crâne.
  • La scaphocéphalie : malformation particulièrement fréquente due à la fermeture prématurée de la suture sagittale (la suture située entre les deux parties de l’os pariétal).
  • La brachycéphalie est secondaire à la soudure précoce de la suture coronale. Cette malformation peut s’observer chez plusieurs membres d’une même famille. On a retrouvé un âge paternel élevé dans quelques cas, ce qui est en faveur de l’hypothèse d’un gène dominant (une anomalie génétique portée par un seul des parents est suffisant pour entraîner le trouble chez l’enfant).

Une craniosténose peut être découverte à n’importe quel âge et dans n’importe quelles circonstances. Soit les modifications anatomiques sont visibles dès la naissance, soit elles le deviennent rapidement par la suite.

Causes

Génétique, sans doute par transmission autosomique dominante (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que l’enfant ait l’anomalie).

La craniosynostose se rencontre essentiellement au cours de la maladie de Crouzon, et de l’acrocéphalopolysyndactylie (d’Apert, Saethre-Chotzen, Peiffer, Antley-Bixler, baller-Gérold, Opitz). Au cours de ces derniers syndromes, elle est associée à d’autres malformations osseuses.

Symptômes

  • Troubles visuels

  • Exophtalmie (sortie des globes oculaires)

  • Céphalées (maux de tête)

Complications

  • Elle peut être à l’origine de complications oculaires, comme une cécité complète. Ceci est dû à une déformation du nerf optique (angulation) consécutive à la déformation des os et à la compression des vaisseaux.
  • Retard mental parfois
  • Hypertension intracrânienne (augmentation de la pression l’intérieur du crâne) essentiellement dans les oxycéphalies et les brachycéphalies) qui nécessite une intervention chirurgicale.

Traitement

Distraction : technique chirurgicale utilisée en chirurgie maxilo-faciale. Son but est de faire fabriquer de l’os supplémentaire par l’organisme, et plus spécifiquement par le crâne grâce à un appareil en métal constitué d’une vis dans un vérin permettant cette synthèse progressive (1 mois et demi) de tissu osseux supplémentaire entre deux parties que l’on a préalablement sectionnées.

Forum : discussions concernant "Craniosténose"

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