Scaphocéphalie

Voir également crâniosténose, suture crânienne, distraction

Malformation du crâne particulièrement fréquente, due à la fermeture prématurée de la suture sagittale (la suture située entre les deux parties de l’os pariétal).

La scaphocéphalie est une forme de craniosténose, c’est-à-dire une fermeture prématurée, par soudure anticipée, d’une ou de plusieurs sutures de la voûte crânienne. La craniosténose est à l’origine d’un arrêt du développement et de déformations sous-jacentes de diverses parties du crâne.

Une craniosténose peut être découverte à n’importe quel âge et dans n’importe quelles circonstances. Soit les modifications anatomiques sont visibles dès la naissance, soit elles le deviennent rapidement par la suite.

Causes

Génétique, sans doute par transmission autosomique dominante (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que l’enfant ait l’anomalie).

La craniosynostose se rencontre essentiellement au cours de la maladie de Crouzon, et de l’acrocéphalopolysyndactylie (d’Apert, Saethre-Chotzen, Peiffer, Antley-Bixler, baller-Gérold, Opitz). Au cours de ces derniers syndromes, elle est associée à d’autres malformations osseuses.

Symptômes

  • Troubles visuels

  • Exophtalmie (sortie des globes oculaires)

  • Céphalées (maux de tête)

Complications

  • Elle peut être à l’origine de complications oculaires, comme une cécité complète. Ceci est dû à une déformation du nerf optique (angulation) consécutive à la déformation des os et à la compression des vaisseaux.
  • Retard mental parfois

Traitement

Distraction : technique chirurgicale utilisée en chirurgie maxilo-faciale. Son but est de faire fabriquer de l’os supplémentaire par l’organisme, et plus spécifiquement par le crâne grâce à un appareil en métal constitué d’une vis dans un vérin permettant cette synthèse progressive (1 mois et demi) de tissu osseux supplémentaire entre deux parties que l’on a préalablement sectionnées.

Forum : discussions concernant "Scaphocéphalie"

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  • scaphocéphalie ... Bonjour, je souhaiterai avoir des infos sur la scaphocéphalie ou du moins qu'elle est la différence d'avec la ...
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