Définition
Définition
Le syndrome de Chusid, appelé également syndrome hyperéosinophilique idiopathique, est une affection rare, touchant préférentiellement l’homme d’âge moyen, essentiellement le sexe masculin.
Généralités
Les lésions apparaissant au cours du syndrome de Chusid sont le résultat d'un déficit de vascularisation, comme cela se rencontre à l'intérieur du foie.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes survenant au cours du syndrome de Chusid sont :
- Altération de l'état général.
- Hyperthermie (élévation de la température).
- Apparition de sueurs nocturnes.
- Amaigrissement.
- Tout sèche.
- Douleurs de l'abdomen.
- Défaillance cardio-circulatoire.
- Rash cutané.
- Troubles neurologiques.
Physiopathologie
Chez certains patients le système nerveux est néanmoins concerné par la présence d'une neuropathie axonale (maladie des axones, c'est-à-dire de l'axe central du neurone, permettant le transport de l'influx nerveux).
Les autres maladies neurologiques survenant au cours du syndrome hyperéosinophilique idiopathique sont :
- Les infarctus cérébraux.
- Les démences.
Examen médical
Labo
- Les analyses de sang mettent en évidence une élévation du nombre des éosinophiles qui dépassent 1500/millimètre cube pendant plus de six mois.
- Une pneumopathie éosinophilique, ou un syndrome de Gleich, doit être éliminé. Celui-ci se caractérise par le passage, à travers les minuscules vaisseaux, des éosinophiles.
Examen complémentaire
- L'échographie permet de mettre en évidence les lésions caractéristiques surtout quand il existe une perte d'élasticité de l'endocarde. Chez certains patients l'échographie objective également un agrandissement des cavités cardiaques, et des anomalies des valvules cardiaques.
- La radiographie permet dans certains cas, de mettre en évidence l'épaississement de la paroi de l'estomac, et des intestins s'accompagnant d'un oedème et d'une congestion, comme cela se voit au cours de la vascularite survenant dans le lupus.
- Chez certains patients, on constate également une atteinte hépatique.
- La tomodensitométrie, pour les spécialistes en imagerie médicale, montre la présence de lésions nodulaires hyperdenses au temps artériel précoce, et hypodense au temps portal, disparaissant sur les temps plus tardifs, et dont la localisation est sous capsulaire. Cet examen permet également de rechercher une atteinte du pancréas, liée à une pancréatite à éosinophile.
Cause
Cause
Le syndrome de Chusid est une maladie dont on ne connaît pas avec précision la cause.
On ne constate pas, comme cela est souvent le cas en présence d'une élévation des éosinophiles (variétés de globules blancs) :
- Une maladie parasitaire concomitante.
- Une intoxication par un médicament.
- Une infiltration éosinophilique d'un grand nombre de viscères :
- Coeur.
- Poumons.
- Peau.
- Foie.
- Oesophage.
- Estomac.
- Intestin.
- Système nerveux.