Définition
Définition
Le syndrome de Bickers-Adams, se caractérise essentiellement par la présence d'une hydrocéphalie (présence de liquide en trop grande quantité dans l'encéphale).
Généralités
C'est un syndrome (ensemble de symptômes) héréditaire dont la transmission se fait selon le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la pathologie) lié au chromosome X.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Bickers-Adams sont :
- Débilité mentale.
- Hypertonie spastique des extrémités des membres s'accompagnant d'une flexion du pouce. Ce type de pathologie est l'augmentation exagérée et permanente du tonus musculaire (tension musculaire) d'un muscle au repos.
Physiopathologie
L'hydrocéphalie correspond à l'accumulation en quantité trop importante, du liquide céphalo-rachidien à l'intérieur de la boite crânienne, et consécutivement à l'intérieur des ventricules cérébraux.
Au cours de cette affection, l'hydrocéphalie est le résultat d'une sténose (rétrécissement) de l'aqueduc de Sylvius, qui est un canal qui relie le troisième ventricule cérébral (situé au-dessus), au quatrième ventricule cérébral.