Définition
Définition
La pyropoïkilocytose, est une maladie sanguine rare mais grave, touchant essentiellement des individus noirs, se caractérisant par une fragilité des globules rouges (ayant tendance à l'hémolyse : éclatement), et dont le traitement nécessite des transfusions puis une ablation de la rate (splénectomie).
Symptômes
Symptômes
Le principal symptôme de la pyropoïkilocytose est que les bébés présentent une anémie grave, à la suite de la destruction des globules rouges par éclatement (hémolyse).
Physiopathologie
La pyropoïkilocytose fait partie d'une variété grave d'élliptocytose, qui est la présence d'elliptocytes dans le sang.
Ces derniers sont des hématies (globules rouges) se présentant sous la forme d'ellipses dont les deux extrémités sont arrondies, et les parois latérales peu bombées.
On parle également d'ovalocytose. Cette maladie génétique dont on ne connaît pas avec précision le mode de transmission, est lié à une instabilité thermique des hématies (globules rouges).
Dans la pyropoïkilocytose les globules rouges sont déformés, et adoptent une forme de virgule, de poire, ceci secondairement à une atteinte de leur membrane.
Examen médical
Examen complémentaire
Les examens complémentaires et plus particulièrement la formule numération sanguine (examens sanguins permettant de visualiser le nombre, le volume des globules rouges, des globules blancs) montrent que 15 % environ des hématies présentent une hémolyse.
Traitement
Traitement
Les traitements de la pyropoïkilocytose sont :
- Transfusions répétées de concentrés de globules rouges en présence d'une anémie sévère.
- Splénectomie (ablation de la rate) si nécessaire.