Polydactylie

Grec : polus : plusieurs, et daktulos : doigt

Définition 

La polydactylie est une anomalie héréditaire, caractérisée par la présence d'un ou plusieurs doigts (ou orteils) surnuméraires (en trop).

 

La polydactylie se caractérise également par la présence de doigts mal formés.

Quelquefois, cette malformation s’associe à d’autres malformations :

  • Os.
  • Cœur.
  • Vaisseaux.
  • Viscères.
  • Cerveau.
  • Hormones, etc...

​​Crédit photo : Polydactyly, congenital - v.gi - Shutterstock.com

Généralités 

Cette malformation est transmise selon le mode dominant (il suffit que l’un des deux parents possède l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).

Néanmoins, la transmission,  suivant le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie) est possible.

Classification 

On distingue habituellement :

  • La polydactylie par dédoublement du pouce (polydactylie dite pré-axiale).
  • La polydactylie par dédoublement des cinquièmes doigts (polydactylie dite post-axiale) subdivisée en 2 sous-variétés A et B. 
  • La polydactylie par dédoublement (plus rare) due à l’existence d’un doigt médian (du milieu) surnuméraire.
  • La polydactylie dans laquelle il existe un dédoublement du cubitus (os de l’avant-bras), et des quatre derniers doigts, ainsi qu’une absence de radius (autre os de l’avant-bras). Il s’agit de l’anomalie de Duhamel appelée schizomélie (très rare).
  • Lors du syndrome de Bardet-Biedl, on assiste à une association entre une polydactylie et une obésité.

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