Myosite ossifiante progressive

Définition

Définition

La myosite ossifiante progressive est une forme chronique de polymyosite, qui est une maladie rare, se caractérisant par une inflammation, et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires). 

Généralités

Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Symptômes

Symptômes

Ils sont très variables, les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.

  • Difficulté à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer, etc…).
  • Difficulté à avaler.
  • Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
  • Hémorragies.
  • Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
  • Fièvre.
  • Atteinte de l'état général.
  • Asthénie (fatigue générale).
  • Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).

Physiopathologie

La myosite ossifiante progressive se caractérise par la fabrication de tissu osseux (cellules osseuses) à l'intérieur même du muscle et autour de lui, dans les tendons et les aponévroses (membranes de recouvrement et de protection des muscles).

Cette affection commence très tôt dans la vie par les muscles du dos et de la nuque, puis envahit progressivement l'ensemble de la musculature.

Examen médical

Labo

Augmentation dans le sang du taux de :

L'enregistrement électrique de l'activité musculaire par électromyogramme est perturbé. Il marque une atteinte musculaire inflammatoire.

La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres et une réaction inflammatoire des cellules musculaires.

 

Traitement

Traitement

Évolution

Évolution

Le muscle cardiaque et le système respiratoire sont susceptibles d'être atteints.

Des cancers sont susceptibles d'apparaître dans l'année qui suit l'apparition de la myosite :

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