Définition
Définition
La myosite ossifiante progressive est une forme chronique de polymyosite, qui est une maladie rare, se caractérisant par une inflammation, et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires).
Généralités
Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
Symptômes
Symptômes
Ils sont très variables, les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.
- Difficulté à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer, etc…).
- Difficulté à avaler.
- Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
- Hémorragies.
- Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
- Fièvre.
- Atteinte de l'état général.
- Asthénie (fatigue générale).
- Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).
Physiopathologie
La myosite ossifiante progressive se caractérise par la fabrication de tissu osseux (cellules osseuses) à l'intérieur même du muscle et autour de lui, dans les tendons et les aponévroses (membranes de recouvrement et de protection des muscles).
Cette affection commence très tôt dans la vie par les muscles du dos et de la nuque, puis envahit progressivement l'ensemble de la musculature.
Examen médical
Labo
Augmentation dans le sang du taux de :
- C. réactive protéine.
- CPK et aldolases (enzymes musculaires).
- Auto-anticorps (également retrouvés dans d'autres maladies auto-immunes) et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1.
- La vitesse sédimentation est accélérée.
L'enregistrement électrique de l'activité musculaire par électromyogramme est perturbé. Il marque une atteinte musculaire inflammatoire.
La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres et une réaction inflammatoire des cellules musculaires.
Traitement
Traitement
- Corticostéroïdes (cortisone).
- Immunosuppresseurs (médicaments déprimant le système immunitaire) dans le traitement du syndrome paranéoplasique.
- Kinésithérapie, rééducation.
Évolution
Évolution
Le muscle cardiaque et le système respiratoire sont susceptibles d'être atteints.
Des cancers sont susceptibles d'apparaître dans l'année qui suit l'apparition de la myosite :