Définition
Définition
Etat embryonnaire (l’enfant présente un myocarde identique à celui de l’embryon) correspondant à une atteinte du myocarde survenant chez l’enfant et entraînant une myocardiopathie dilatée dont l’évolution est sévère.
Historique
Cette affection a été étudiée par Dusek en 1975.
Examen médical
Examen complémentaire
C’est l’échographie qui permet de faire le diagnostic en montrant une trabéculation excessive du ventricule gauche (malformations des constituants du myocarde). On constate la présence de petits lacs sanguins à l’intérieur des parois.
L’électrocardiogramme est normal dans les trois quarts des cas et la radiographie du thorax de face est normale également dans environ 80 % des cas.
Un autre examen complémentaire : la ventriculographie met en évidence des dilatations des vaisseaux qui communiquent avec la cavité ventriculaire.
Cause
Cause
Cette anomalie structurelle du myocarde, qu’il est possible de mettre en évidence par imagerie médicale , l’I.R.M. et l’échographie ainsi que par les prélèvements de tissu au niveau des lésions myocardiques, correspond à une anomalie de structure du muscle cardiaque.
La non-compaction du myocarde semble être le résultat d’une embryogenèse anormale et plus précisément un arrêt de celle-ci. L’embryogenèse est la formation de l’embryon.
Au cours de l’embryogenèse du coeur de l’embryon il se produit ce que l’on appelle une compaction du myocarde sur plusieurs étapes, sur un mode graduel, qui aboutit à transformer la structure du myocarde qui est sous la forme de gelée en des cellules myocardiques correspondant à la maturation du myocarde des ventricules et plus fréquement du ventricule gauche (le ventricule droit est concerné dans environ 35 pour cent des cas).
Cette abscence de transformation normale, physiologique du myocarde, aboutit à l’apparition d’aspérités dans la structure du myocarde suceptible de perturber, perturbant réellement la microcirculation prenant place dans les trabécualtions (squelette du myocarde) du muscle cardiaque. Ce phénomène est source de microthromboses caractérisant les complications à venir.
Traitement
Traitement
Il est uniquement symptomatique étant donné qu’on ne connaît pas avec précision les mécanismes (physiopathologiques) de cette lésion.
Le traitement fait quelquefois appel à la transplantation.
Évolution
Évolution
L’évolution du myocarde spongieux est péjorative pour environ un tiers des patients.
Complications
Le myocarde spongieux est susceptible de se compliquer d’insuffisance cardiaque (insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque en tant que telle).
Les autres complications peuvent être :
- Des troubles du rythme du ventricule
- La survenue d’accidents thrombo-emboliques (apparition de caillots sanguins dans la circulation sanguine)