Microcéphalie

Définition

Définition

La microcéphalie désigne la taille anormalement petite du crâne d'un individu de même âge et de même sexe. Le volume crânien s'objective grâce à la mesure du périmètre crânien. 

Généralités

La mesure du périmètre crânien s'effectue à l'aide d'un ruban métrique de couturière, à l'endroit où le crâne est le plus large , c'est-à-dire en passant par le front, les tempes et l'occiput (le point le plus postérieur du crâne). 

Une courbe est ainsi tracée sur le carnet de santé de l'enfant, ce qui permet une comparaison par rapport à une ligne correspondant à la moyenne des enfants.

Quand le périmètre crânien est inférieur d'au moins trois écarts types (déviation standard) par rapport à la mesure moyenne indiquée sur le carnet, on parle de microcéphalie.

Cause

Cause

Les différentes causes d'une microcéphalie sont :

  • Insuffisance de développement du cerveau, survenant lors de la grossesse quand celle-ci s'est déroulée dans un contexte infectieux (herpès, cytomégalovirus, varicelle, zona, rubéole congénitale), ou quand les règles hygiéno-diététiques n'ont pas été suivies (consommation d'alcool, de tabac).
  • Insuffisance d'apport sanguin durant la grossesse (pathologie du cordon, insuffisance d'apport nutritionnel, tabac, toxicomanie, excès d'activité) entraîne non seulement une microcéphalie mais également une hypotrophie (l'enfant est petit à la naissance). 
  • Certaines malformations d'origine génétique s'accompagnant de troubles du système nerveux central, du système musculaire, du squelette et d'un retard mental, peuvent être à l'origine d'une microcéphalie.
  • Syndrome de Cockayne : débute vers l'âge de deux ans, comporte en dehors de la microcéphalie, un retard de croissance, des anomalies du visage, des troubles neurologiques et un retard intellectuel.
  • Syndrome d'Aicardi-Goutières, appelé également lymphocytose chronique du liquide céphalo-rachidien, ou encéphalopathie familiale progressive. Très rare, il s'observe chez le nourrisson et évolue rapidement vers la mort. Elle comporte une microcéphalie, et des troubles de la motricité oculaire. Il s'y associe des dépôts minéraux au niveau de la substance grise du cerveau, et une lymphocytose du liquide céphalorachidien (augmentation d'une variété particulière de globules blancs (les lymphocytes dans ce liquide).
  • Maladie de Santavuori-Haltia, syndrome d'hypo-glycosylation des protéines, microcéphalie familiale dont un aspect est le syndrome de Neu Laxova. Cette pathologie est une forme tardive d'idiotie amaurotique familiale, dont le début à lieu entre 3 et 18 mois. Le terme d'idiotie regroupe un degré d'arriération mentale très élevé, et celui d'idiotie amaurotique familiale lors de laquelle les malades sont aveugles. Cette cécité est due à une lésion de l'oeil, elle est associée à l'absence de développement intellectuel.
  • Malformations de la boîte crânienne, secondaire à une consolidation trop rapide des sutures crâniennes (espace situé entre les différentes plaques osseuses constituant le crâne d'un bébé). Cette anomalie de la boîte crânienne, entraîne une déformation typique du crâne d'avant en arrière, appelée scaphocéphalie. Quand la déformation a lieu de haut en bas, on parle d'oxycéphalie. Enfin, quand le crâne apparaît aplati on parle de brachycéphalie. Les microcéphalies secondaires à une malformation de la boîte crânienne sont dues à un trouble endocrinien (dérèglement hormonal) à type d'hypothyroïdie (diminution de la sécrétion de l'hormone thyroïdienne).

Traitement

Traitement

Le traitement d'une microcéphalie en cas d'hypertension intra crânienne (augmentation de la pression à l'intérieur du crâne), d'envisager une intervention neurochirurgicale qui consiste à découper certaines parties de la voûte crânienne, et de permettre ainsi un développement en volume du cerveau.

Évolution

Évolution

L'évolution de la microcéphalie est variable selon les individus et l'affection en cause. Néanmoins elle est en général réservée et s'accompagne d'un développement mental plus ou moins retardé.

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