Définition
Définition
Forme d'idiotie amaurotique familiale dont le début a lieu entre 3 et 18 mois. Le terme d'idiotie indique un degré d'arriération mentale très élevé.
L'idiotie amaurotique familiale est une idiotie héréditaire lors de laquelle les malades sont aveugles.
Cette cécité est due à une lésion de l'œil, elle est associée à l'absence de développement intellectuel.