Maladie de Santavuori-Haltia

Définition 

Forme d'idiotie amaurotique familiale dont le début a lieu entre 3 et 18 mois. Le terme d'idiotie indique un degré d'arriération mentale très élevé.

L'idiotie amaurotique familiale est une idiotie héréditaire lors de laquelle les malades sont aveugles.

Cette cécité est due à une lésion de l'œil, elle est associée à l'absence de développement intellectuel.

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