Médiastinite fibreuse

Définition

La médiastinite fibreuse est une affection rare, consistant en une perte d'élasticité des tissus qui sont situés en périphérie des organes du médiastin.

Elle est secondaire au développement d'une fibrose du collagène (variété de protéines) composant le tissu conjonctif (tissu de soutien et de remplissage de l'organisme), et entraînant la compression et l'envahissement de ces organes.

Symptômes

Les symptômes d'une médiastinite fibreuse sont :

Il existe une polémique concernant dans la symptomatologie de cette affection. Néanmoins, le syndrome cave semble révélateur.
Dyspnée (essoufflement) apparaissant à l'effort et d'aggravation progressive, témoin de la compression d'un arbre trachéobronchique (trachée-artère et bronche).
Dysphagie (difficulté à avaler) témoin d'une infection oesophagienne.
Dysphonie (difficulté à émettre des sons) témoin d'une atteinte du nerf récurrent.

Physiopathologie

La médiastinite fibreuse dont on ne trouve, la plupart du temps aucune cause (on parle pour cette raison de médiastinite fibreuse idiopathique), est quelquefois associée à d'autres pathologies :

Thyroïdite de l'iode.
Granulome hyalinisant du poumon.
Inflammation de la vésicule biliaire, à type de cholangite sclérosante.
Maladie de la Peyronie.
Fibrose rétropéritonéale.
Connectivite.
Maladie de Behçet.

Épidémiologie

La médiastinite fibreuse, est une pathologie touchant les deux sexes avec une légère préférence pour le jeune sexe masculin.

Examen médical

Examen physique

A l'examen, le patient montre dans quelques cas :

Une douleur à la palpation du thorax.
Une dilatation des veines des membres supérieurs.
Une circulation thoracique.

Labo

Les examens de sang montrent une hyperleucocytose (élévation du nombre de globules blancs) aux environs de 11 000 à 12 000 éléments par millimètre cube, et un syndrome inflammatoire (vitesse sédimentation élevée, CRP).

Technique

L'examen macroscopique (examen visuel des organes) nécropsique (sur le cadavre) après avoir effectué une sternotomie (incision du sternum), ou une thoracotomie (incision du thorax), montre les lésions suivantes (liste non exhaustive) :

Des masses tissulaires (constituées de tissus) ayant perdu leur élasticité (fibrose), contenant des calcifications, et de la graisse.
Des ganglions du médiastin qui sont détruits ainsi que les nerfs et le thymus, entre autres.
Les organes concernés sont :
- La trachée-artère.
- Les artères.
- Les veines pulmonaires.
- Les bronches comprimées par le tissu en périphérie hypertrophié (en trop grande quantité).
- La veine cave supérieure dont le calibre est rétréci.
- La veine azygos au contraire est dilatée, la présence d'une circulation sanguine supplémentaire à la circulation habituelle.
Le péricarde (membrane de recouvrement et de protection du cœur) est épaissi et l'œsophage, comprimé, est détourné de son trajet habituel.

Examen complémentaire

Les examens complémentaires d'une médiastinite fibreuse sont :

La radiographie du thorax montre un élargissement du médiastin supérieur, et du médiastin moyen.
Le scanner visualise une masse au niveau du médiastin plus ou moins volumineuse, et dont la densité est hétérogène en périphérie, et nécrosée au centre. On constate quelquefois la présence de calcifications de forme variable.
On constate également une auscultation anormale dans le thorax (collatéral au niveau du médiastin et en périphérie du rachis).
L'IRM montre la présence de ganglions de chaque côté de la trachée et permet également d'évaluer l'extension de la tuméfaction ainsi que ce rapport (infiltration ou pas) vers les organes médiastinaux.

Cause

Les causes de la médiastinite fibreuse sont :

Cette pathologie est le plus souvent idiopathique, c'est-à-dire qu'il existe aucune cause à son développement.
Néanmoins, dans certains cas on trouve :
- Une infection :
  - Nocardiose.
  - Actinomycose.
  - Tuberculose.
  - Mycobactériose.
  - Blastomycose.
  - Aspergillose.
  - Histoplasmose.
  - Mucomycose.
  - Cryptococcose.
  - Coccidioïdomycose.
- Des traumatismes à répétition.
- Un traitement par radiothérapie.
- Une sarcoïdose.
- Une silicose.
- L'utilisation de certains médicaments (méthysergide).
- Un processus auto-immun (le patient développe des anticorps contre ses propres tissus).

Traitement

Les traitements d'une médiastinite fibreuse sont :

Celui de sa cause.
La corticothérapie semble apporter un bénéfice, et il n'existe pas de protocole bien codifié.
Certaines équipes utilisent le tamoxifène.
L'intervention chirurgicale, en dehors de la pose de prothèse de la veine cave, ne semble pas apporter de bénéfice réel.

Évolution

Diagnostic différentiel

La médiastinite fibreuse ne doit pas être confondue avec (diagnostic différentiel) :

Une hémopathie (maladie de Hodgkin, lymphome malin).
Une amylose.
Une inflammation importante s'accompagnant de fibroses des tissus médiastinaux.
Une tumeur desmoïde.
Une pseudo-tumeur fibreuse, contenant des calcifications apparaissant sous la forme de psammomes, ou de lymphoplasmocytes.