Lipomatose encéphalo-cranio-cutanée

Définition

Définition

La lipomatose encéphalo cranio cutanée, appelée syndrome de Haberland et Pérou, est un syndrome rare se caractérisant par la présence d'hamartomes du scalp à type :

  • De lipomes.
  • De choristome.
  • Une lipomatose des yeux, située autour des orbites, ou au niveau des joues (lipomatose jugale).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une lipomatose encéphalo cranio cutanée sont :

  • Un retard mental.
  • Des convulsions.

 

Examen médical

Examen complémentaire

La radiographie met en évidence, quelquefois, des calcifications à l'intérieur du crâne ou des méninges, et une diminution de volume d'un hémisphère cérébral (hypoplasie cérébrale).

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