Maladie de Launois-Bensaude

Définition

Définition

La maladie de Launois-Bensaude, est une affection appartenant aux lipomatoses, et se caractérisant par la présence :

  • De tuméfactions (grosseurs).
  • De lipomes (d'origine graisseuse), disséminées de façon symétrique par rapport au milieu du corps, et dont on ne connaît pas l'origine avec précision.

Classification

On distingue deux variantes individualisées selon la topographie des lipomes (la région du corps où se situent les lipomes) :

  • La lipomatose de type 1, dans laquelle on rencontre les lipomes essentiellement sur la nuque, et au niveau des régions susclaviculaires (au-dessus des clavicules), et deltoïdiennes (épaule) ce qui donne au patient un aspect « cou de taureau » appelé collier de Madelung. Le reste de la répartition graisseuse est normale.
  • La lipomatose de type 2, dans laquelle les lipomes ne sont pas localisés au niveau du cou, mais s'étendent sur le corps et donnent l'impression d'une obésité. Les extrémités des membres sont habituellement épargnées, c'est cette caractéristique qui permet de poser le diagnostic. Il n'existe pas de complications liées à une infiltration du lipome comme pour la lipomatose de type 1.

Symptômes

Physiopathologie

Une lipomatose est un état pathologique, qui se caractérise par la présence d'un plus ou moins grand nombre de lipomes (tumeurs bénignes présentant une prolifération des tissus graisseux normaux).

Cette adénolipomatose se rencontre essentiellement chez l'homme, et dans la région cervicale (cou) où elle est à l'origine des déformations caractéristiques. Cette affection, qui atteint essentiellement les territoires ganglionnaires (zone du corps où se situent les ganglions), est d'origine inconnue.

Il semble que ce soit une maladie héréditaire qui se transmet suivant le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). On a cependant constaté que des individus présentent cette anomalie, sans qu'il existe dans leurs familles d'autres cas similaires.

Cause

Cause

Cette affection semble concerner préférentiellement certains profils (liste non exhaustive) :

  • Les individus souffrant d'intoxication alcoolique.
  • Les ouvriers travaillant l'asphalte, les matières plastiques ou encore le caoutchouc. L'asphalte est une roche (sédimentaire) de nature calcaire, qui est imprégnée naturellement de bitume. Les professionnels des travaux publics, utilisent cette roche pour effectuer les revêtements des chaussées en la pulvérisant à chaud entre autres.

Traitement

Traitement

Il n'existe aucun traitement spécifique, en dehors d'une ablation chirurgicale des lipomes pouvant entraîner la compression d'un organe voisin.

Évolution

Complications

Les complications de la maladie de Launois-Bensaude sont :

  • Les lipomes sont susceptibles de s'infiltrer (pénétrer) entre les aponévroses musculaires (membranes de protection qui recouvrent les muscles), et de provoquer une compression de certains organes, particulièrement le larynx, le pharynx, et le médiastin (zone située entre les deux poumons et où se trouve le cœur).
  • Anémies.
  • Troubles neurologiques sensitifs.
  • Ulcérations des pieds (petites plaies plus ou moins profondes).
  • Hyperuricémie (augmentation du taux d'acide urique dans le sang)
  • Hypertriglycéridémie (taux élevé de triglycérides dans le sang) touchant particulièrement les LDL, HDL (paradoxalement) et les chylomicrons.
  • Présence d'anomalies hormonales quelquefois.

Références

Bibliographie

Daniel W . Foster Lipodystrophie et autres maladies rares du tissu adipeux in Harrison médecine interne (Arnette 1995)Enzi G Multiple symmetric lipomatosis : an uplated clinical report. Medecine 63 2.56,1984Leung NWY et al . multiple symmetric lipomatosis (Launois Bensaude syndrome) : Effect of oral salbutamol. Clin Endocrinol 72.601,1987

Termes et Articles associés

Voir également