Kératodermie palmo-plantaire

Définition

Définition

La kératodermie palmo-plantaire est une affection dermatologique, touchant la paume des mains et la plante des pieds, et se caractérisant par un épaississement de la peau (hyperkératose).

Historique

Cette pathologie a été décrite en 1985.

Classification

Il existe de nombreuses variétés de kératodermies palmo-plantaires :

  • Certaines formes sont héréditaires, et se manifestent dès la naissance ou apparaissent chez l'enfant.
  • D'autres formes sont dites acquises, ou à des traumatismes répétitifs, tels qu'une activité manuelle à l'origine de callosités.

Certaines kératodermies palmoplantaires, sont dues à une affection telle que la syphilis, à une infection par le gonocoque, ou à une intoxication (par l'arsenic). 

Enfin, des maladies dermatologiques telles que l'eczéma ou le lichen peuvent entraîner une kératodermie palmoplantaire.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la kératodermie palmo-plantaire sont :

  • Epaississement de la peau par petites plaques rugueuses.
  • Coloration jaunâtre ou grisâtre.

Physiologie

La kératodermie palmoplantaire de Gamborg Nielsen (Norrbotten) se caractérise, pour les spécialistes, par une atteinte des granules de kératohyaline d'aspect spongiotique.

Physiopathologie

Variétés de kératodermies apparaissant seules (sans autre maladie associée) :

  • Kératodermies palmo-plantaires diffuses :
    • Type Thost-Unna.
    • Type Voerner.
    • Type Greither.
    • Type Vohwinkel.
    • Syndrome d'Olmsted.
    • Génodermatose scléro-atrophiante kératodermique des extrémités.
  • Kératodermies circonscrites :
    • Kératose palmo-plantaire striée (Brünauer-Fuchs).
    • Callosités douloureuses héréditaires.
    • Porokératose ponctuée palmo-plantaire.
    • Acrokérato-élastoïdose.
    • Kératose palmo-plantaire papulo-verrucoïde (Braver-Buschke-Fisher).
    • Syndrome de Cantu.
  • Variétés de kératodermies associées à une autre pathologie :
    • Epidermolyse bulleuse dystrophique et kératose ponctuée.
    • Epidermolyse bulleuse herpétiforme, pigmentation en motte et kératodermie.
    • Kératose palmo-plantaire et amyotrophique.
    • Kératose palmo-plantaire diffuse et acrocyanose.
    • Syndrome de Fairbank.
    • Syndrome de Nageli-Franceschetti-Jadassohn.
    • Syndrome de Rapp-Hodgkin.
    • KID syndrome.
    • Maladie de Clouston et autres dysplasies ectodermiques.
    • Kératose palmo-plantaire et dystrophie cornéenne.
    • Kératose palmo-plantaire et surdité.
    • Kératose palmo-plantaire et cancer (syndrome de Howell-Evans).
    • Kératose palmo-plantaire et clinodactylie.
    • Kératose palmo-plantaire et sclérodactylie (syndrome d'Huriez)
    • Kératose palmo-plantaire et paralysie spastique
    • Kératose palmo-plantaire et syndrome de Charcot-Marie
    • Kératose palmo-plantaire et kératodermie variable
    • Pachyonychie congénitale
    • Poïkilodermie amyloïde familiale
    • Syndrome de Weary-Kindier
    • Syndrome cardio-facio-cutané
    • Autosomiques récessives (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie)
  • Kératodermies palmo-plantaires diffuses :
    • Maladie de Meleda.
    • Syndrome de Papillon-Lefèvre.
    • Kératose palmoplantaire de Gamborg-Nielsen (Norrbotten).
    • Syndrome de Schüpf-Schuize-Passarge.
    • Kératose palmoplantaire épidermolytique.
    • Kératose palmoplantaire et anomalies cardiaques.
    • Kératose palmoplantaire avec onychogryphose, périodontose, arachnodactylie et acrostéolyse.
    • Kératodermie palmoplantaire circonscrite.
    • Tyrosinose oculo-cutanée (syndrome de Richner-Hanhart) Kératose palmoplantaire et anomalies squelettiques.

Traitement

Traitement

Les traitements de la kératordermie palmo-plantaire sont :

  • Pour les kératodermies acquises : traitement de la cause.
  • Dans tous les cas : application de kératolytiques.

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