Kératodermie de type papillon Lefèvre

Définition

La kératodermie de type papillon Lefèvre, est une kératodermie palmo-plantaire diffuse discrète, au début érythémateuse (de coloration rouge) avec de petits lambeaux de peau.

Généralités

Cette maladie génétique, se transmet selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie).

L'emplacement du gène sur le chromosome est : 11q14-q21.

Symptômes

Cette dermatose (maladie de peau) se caractérise par un épaississement :

De la peau.
De la paume des mains.
De la plante des pieds.

Physiopathologie

Cette variété de kératodermie se caractérise par la présence de temps à autre, de zones de peau épaissies appelées des îlots kératosiques qui débordent sur les régions de la plante des pieds, et de la paume des mains.

La kératodermie de type papillon-Lefèvre, est nettement limitée par une bande de coloration rouge, et son évolution se fait par poussées s'accompagnant de rémissions partielles, et quelquefois presque totales. Elle se caractérise par :

Une hyperhidrose (excès de sudation).
Des furoncles.
De la pyodermite (accompagnée de pus).

Les patients atteints par cette pathologie présentent une périodontose aiguë (inflammation des gencives), qui aboutit à la chute des dents dès la première, et la deuxième dentition.

Ces patients présentent également des affections qui récidivent, et qui sont quelquefois sévères, à type :

D'abcès du foie.
D'atteinte de l'appareil pulmonaire.

Examen médical

Labo

Les analyses montrent une altération de la fonction d'une variété de globules blancs qui sont les polynucléaires neutrophiles ce qui semble expliquer les infections à répétition.

Pour les spécialistes, le diagnostic est une kératodermie palmoplantaire diffuse érythémateuse transgrediens.

Traitement

Le traitement de cette variété de kératodermie, passe par l'utilisation de kératolytique, d'un appareillage dentaire, ainsi que par la prévention des infections.