Idiotie

Définition 

Le terme d'idiotie est remplacé par celui d'arriération mentale. Il existe plusieurs variétés d'arriération mentale dont l'une des plus connues est l'idiotie amaurotique familiale de nature héréditaire et au cours de laquelle les malades sont aveugles.

Classification 

On distingue plusieurs formes (liste non exhaustive) :

  • La forme congénitale de Norman-Wood qui est une forme infantile appelée également idiotie amaurotique familiale maladie de Tay-Sachs
  • La forme tardive ou forme infantile de Bielschowsky
  • La forme juvénile ou maladie de Spielmeyer-Vogt
  • La forme tardive de l'adulte : de Kufs
  • La maladie de Tay-Sachs, de Spielmeyer-Vogt et de Kufs font partie avec la maladie de Santavuori correspondent à une forme infantile précoce de céroïdolipofuchsinoses.
  • L' idiotie xérodermique appelée également syndrome de Sanctis-Cacchione se caractérise par des malformations congénitales dont la plus caractéristique est une xérodermie pigmentaire (survenue de cancer cutané pendant l'enfance), un nanisme et une ataxie de type de Friedrich associée à une diminution de fonctionnement de l'appareil génital et quelquefois à une porphyrinurie (présence de porphyrines dans les urines). Les porphyrines sont des pigments (colorants) qui donnent une coloration rouge brillante quand ils sont soumis à une lumière particulière que l'on appelle la lumière de Wood.
  • Le syndrome de Down (trisomie 21) correspond, pour l'essentiel, à une affection génétique se caractérisant par une arriération mentale (plus ou moins importante), des traits mongoloïdes et une insuffisance de taille avec d'autres anomalies.

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