Ictère prolongé

Définition 

Affection très rare se caractérisant par l'apparition d'une jaunisse dès le deuxième jour de la vie.

Il s' agit d'une maladie héréditaire dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif, due à l'incapacité du foie à transformer la bilirubine libre en bilirubine conjuguée.

Généralités 

La bilirubine est un pigment contenu dans la bile, de couleur jaune rougeâtre, provenant de la dégradation de l'hémoglobine servant aux hématies (globules rouges) à transporter l'oxygène et le gaz carbonique.

Classification 

On distingue deux variétés d'ictère familial congénital de Crigler et Najjar :

  • Le type I au cours duquel le déficit en enzyme est complet et l'action des médicaments, utilisés habituellement pour lutter contre l'ictère et plus spécifiquement le phénobarbital, est nulle...
  • À l'inverse le type II, appelé maladie d'Arias.

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