Ictère chronique idiopathique

Définition 

Un ictère chronique idiopathique, est un ictère (jaunisse) dont l'évolution est généralement longue, et dû à l'absence d'une des enzymes fabriquées habituellement par le foie, et ayant la propriété de transformer la bilirubine.

Classification 

On distingue plusieurs variétés d'ictères chroniques idiopathiques :

  • L'ictère chronique idiopathique, lié à un déficit du mécanisme permettant la conjugaison (plus précisément la glycuro-conjugaison) de la bilirubine : il s'agit de la cholémie familiale de Gilbert et de l'ictère familial congénital de Crigler et Najjar.
  • L'ictère chronique idiopathique, lié à une déficience d'excrétion de la bilirubine conjuguée, appelée maladie de Dublin-Johnson et syndrome de Rotor. C'est une affection rare, de nature familiale, dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie). Cette affection se caractérise par la présence d'une jaunisse qui débute dans l'enfance, et qui persiste ensuite. L'ictère n'est pas très intense et variable. Il ne modifie pas l'état général du patient. Les prélèvements sanguins mettent en évidence une élévation de la bilirubine directe, sans éclatement des globules rouges (hémolyse), ni de dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) du foie. Les examens complémentaires ne mettent pas en évidence, d'obstacles sur les voies biliaires. Néanmoins le patient présente une hépatomégalie (augmentation de volume du foie) de coloration vert sombre et, à la biopsie (prélèvement d'échantillon de foie) plus particulièrement des cellules centrolobulaires, une grande quantité de pigments bruns appartenant au groupe des mélanines (variété de colorant habituellement de la peau). La maladie de Dublin-Johnson, est le résultat d'une déficience de l'excrétion (fabrication) de la bilirubine directe, appelée également bilirubine conjuguée. Ceci est dû à l'absence d'une enzyme hépatique.
  • Le syndrome de Rotor, appelé également syndrome de Manahan et Florentin (étudié en 1948), en anglais Rotor's syndrome se caractérise par un ictère peu intense, variable selon les individus dont l'évolution est chronique. Les patients ne se plaignent pas de fatigue ni d'autres signes. Les examens biologiques mettent en évidence un taux peu élevé de bilirubine. On constate chez certains patients, une hémolyse peu importante (quelques globules rouges éclatés), et dans l'urine, la présence de pigments et de sels biliaires. On ne constate pas d'obstacle sur les voies biliaires, et les fonctions hépatiques sont normales. Cette affection est le résultat d'une excrétion anormale de la bilirubine conjuguée, due à l'absence d'une enzyme hépatique : la transférase.

Aucun commentaire pour "Ictère chronique idiopathique"

Commentez l'article "Ictère chronique idiopathique"