Hydrocéphalie néonatale

Définition

Définition

L'hydrocéphalie néonatale, se caractérise par une dilatation des ventricules cérébraux contenant du liquide céphalo-rachidien (LCR) en excès , à l'intérieur des cavités du cerveau due à une mauvaise circulation, ou une absorption déficiente de ce dernier.

Généralités

Ceci doit interpeller l'équipe médicale sur une éventuelle malformation du système nerveux central. Il existe quelquefois physiologiquement, c'est-à-dire naturellement une accentuation du volume des ventricules cérébraux qu'il ne faut pas confondre avec une hydrocéphalie néonatale jusqu'à la quatorzième ou seizième semaine d'aménorrhée, visible à l'échographie. L'hydrocéphalie du nourrisson est la cause la plus fréquente de l'augmentation anormale de la tête chez le nouveau-né.

Examen médical

Examen complémentaire

Les examens complémentaires doivent également rechercher une agénésie des corps calleux.

Après la naissance, c'est l'échographie transfontanellaire qui permet de montrer l'hydrocéphalie avec la dilatation des cornes occipitales. Si l'on constate une dilatation ventriculaire qui prédomine sur les cornes frontales, il est alors nécessaire de chercher une craniosténose.

L'échographie anténatale, permet le plus souvent de mettre en évidence une hydrocéphalie montrant un élargissement des ventricules cérébraux latéraux, élargissement dépassant 10 mm (pour les spécialistes en neuroradiologie au niveau des carrefours).

Parfois l'augmentation des ventricules est si importante qu'elle porte le nom de ventriculomégalie dépassant alors 15 mm. C'est également le cas quand le rapport entre le ventricule latéral, et l'hémisphère cérébral, est supérieur à 0,6.

Le pronostic est variable en fonction de la cause, et de l'existence de l'hydrocéphalie en période anténatale.

Cause

Cause

Les principales causes d'hydrocéphalie sont :

  • Les hémorragies.
  • Un défaut de résorption du liquide céphalo-rachidien dû à une hémorragie méningée surtout chez le prématuré.
  • Les infections néonatales  (toxoplasmoseméningiteherpès néonatal).
  • Les malformations du système nerveux central, avec en particulier :
  • La sténose congénitale de l'aqueduc de Sylvius.
  • La malformation d' Arnold Chiari.
  • La malformation de Dandy Walker.
  • L'agénésie du corps calleux.
  • L'encéphalocèle.
  • L'anévrisme de la veine de Galien.
  • Un défaut de fermeture du tube neural avec spina-bifidamyéloméningocèleméningocèle.

​L'hydrocéphalie héréditaire congénitale, concerne essentiellement le garçon, et est le plus souvent lié à l'X. avec le syndrome de Bickers-Adams ou le MASA syndrome.

Traitement

Traitement

Les traitements de l'hydrocéphalie néonatale sont :

  • La mise en place d'une dérivation du liquide céphalo-rachidien. Il consiste à utiliser un endoscope spécifique, tout en effectuant des radiographies afin de guider le geste que l'on appelle ventriculocisternostomie (drain). Celui-ci a pour but d'ouvrir le plancher du troisième ventricule, pour laisser échapper le liquide céphalo-rachidien en excès.
  • La mise en place d'une valve, est suivie d'une surveillance attentive afin de dépister l'apparition de complications à type d'infections, et d'obstruction de la valve.

Évolution

Complications

Les complications susceptibles de survenir après une hydrocéphalie néonatale sont :

  • Une hémorragie à l'intérieur des ventricules cérébraux.
  • Des modifications de la substance blanche se traduisant par une modification normale de l'anatomie :
    • Des ventricules cérébraux qui adoptent un aspect carré.
    • Des cornes antérieures.
    • Des parois plissées.