Dystonie musculaire déformante

Définition

Définition

La dystonie musculaire déformante, est une variété de contractures musculaires involontaires, intenses et passagères, à types de torsion, se caractérisant par des mouvements involontaires variés, brusques, ou prenant la forme d'une chorée athétose.

Généralités

La dystonie musculaire déformante de Ziehen Oppenheim, débute dans l'enfance, et sans cause déclenchante, elle touche essentiellement les Juifs polonais et russes avec un caractère souvent familial.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la dystonie musculaire déformante sont :

Des mouvements anormaux sont dus à des contractures des muscles, des membres, et du tronc, entraînant alors :

  • Une lordose (accentuation du creux dorsal).
  • Une cyphose scoliose (augmentation de la bosse partant sur le côté).

Physiopathologie

Le terme de chorée, vient d'un mot grec signifiant «danse». Les malades atteints de chorée présentent des gestes rapides, saccadés, toujours incontrôlés. Ces mouvements involontaires, pouvant affecter toutes les parties du corps, agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire langue, la parole apparaît comme hésitante, puis explosive. Ces mouvements sont irréguliers, et variables, et leur caractéristique majeure est leur permanence.

L'athétose se caractérise par des mouvements involontaires, lents, irréguliers, de petite amplitude, ininterrompus, affectant tout particulièrement la tête, les membres et le cou. Ils participent à un trouble neurologique dû à une lésion des noyaux gris centraux (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche, à l'intérieur du cerveau). Ils participent au contrôle des mouvements.

Le spasme de torsion est considéré alors comme secondaire quand il peut survenir à la suite d'une encéphalite, qui correspond à l'inflammation, sans suppuration, d'une partie plus ou moins importante du cerveau, parfois associée à une atteinte des méninges (membranes enveloppant le cerveau et la moelle épinière).