Dysostose ostéo-dentaire

Grec : kléidon : clavicule, et de crâne

Définition 

Une dysostose ostéo-dentaire (en anglais osteo-dental dysostosis), est une atteinte osseuse héréditaire se caractérisant par une diminution de volume ou une absence de clavicule, associée à un retard ou à une absence de soudure des os du crâne, ainsi qu'une malformation des dents. 

Historique 

La dysostose ostéo-dentaire a été observée depuis 1765 et obéit à un mode de transmission dominant (il suffit que l’un des deux parents transmette l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie). Le gène défaillant est situé sur le chromosome n° 6 ou 14 (Maroteaux). 

Pour certains (Goodman) la transmission se ferait sur le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).

Aucun commentaire pour "Dysostose ostéo-dentaire"

Commentez l'article "Dysostose ostéo-dentaire"

Les textes que vous publiez via ce formulaire sont accessible à tous, et sont susceptibles de constituer des données sensibles. Soyez en conscient lorsque vous rédigez vos messages : vous êtes responsable des informations personnelles que vous divulguez.