Dysostose ostéo-dentaire

Grec : kléidon : clavicule, et de crâne

Définition 

Une dysostose ostéo-dentaire, est une atteinte osseuse héréditaire se caractérisant par une diminution de volume ou une absence de clavicule, associée à un retard ou à une absence de soudure des os du crâne, avec malformations des dents. 

Historique 

La dysostose ostéo-dentaire a été observée sans doute depuis 1765, et obéit à un mode de transmission dominant (il suffit que l’un des deux parents transmette l’anomalie génétique, pour que l’enfant ait la maladie). Le gène défaillant est situé sur le chromosome n° 6 ou 14 (Maroteaux).

Pour certains (Goodman), la transmission se ferait sur le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).  

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