Diabète insipide néphrogénique

Définition

Définition

Le diabète insipide néphrogénique, est une affection héréditaire se caractérisant par une impossibilité pour les reins de concentrer les urines.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du diabète insipide néphrogénique sont :

  • Polyurie (abondance des urines), qui apparaît dès les premiers jours, ou les premiers mois après la naissance.
  • Soif intense entraînant une absorption très importante de liquide (polydipsie) incapable de calmer cette soif.
  • Déshydratation chronique (s'étalant sur une longue période).
  • Hyperthermie (élévation de la température du corps).
  • Anorexie (perte d'appétit).
  • Constipation.
  • Arrêt de la croissance staturale (nanisme).
  • Arrêt de la croissance pondérale (amaigrissement).

Physiopathologie

Le diabète insipide néphrogénique se transmet selon un mode récessif lié au sexe (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique sur un chromosome sexuel pour que l'enfant ait la maladie).

Les reins sont insensibles aux effets de l'hormone antidiurétique. On qualifie d'antidiurétique une hormone fabriquée par les neurones (cellules nerveuses) de l'hypothalamus (zone du cerveau située à la base de celui-ci), et qui favorise la réabsorption de l'eau. Cette hormone est ensuite stockée dans l'hypophyse, et agit sur les reins permettant ainsi une concentration accrue des urines. C'est l'hypovolémie (diminution de la quantité de liquide circulant dans les vaisseaux), et la diminution de la pression s'exerçant à l'intérieur des vaisseaux qui entraînent la sécrétion plus élevée d'hormone antidiurétique.

Le diabète insipide néphrogénique est :

  • Soit familial.
  • Soit acquis.

Épidémiologie

Le diabète insipide néphrogénique touche essentiellement les filles à un degré variable.

Traitement

Traitement

Les traitements du diabète insipide néphrogénique sont :

  • Ingestion de quantité suffisante d'eau, qui doit être non seulement importante, mais également régulièrement répartie tout le long de la journée.
  • Un régime pauvre en sodium (sel de table), et en protides (protéine) est également nécessaire.
  • Les équipes spécialisées en néphrologie pédiatrique (maladie des reins chez les enfants) utilisent des diurétiques de type amiloride ou thiazidique. Un diurétique est un médicament qui exagère la diurèse (élimination des urines).
  • Certains spécialistes préconisent également les anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone).

Évolution

Évolution

Le pronostic du diabète insipide néphrogénique est globalement bon, mais son évolution est marquée par des épisodes de déshydratation aiguë (survenant par épisodes relativement courts), épisodes susceptibles de menacer la vie du patient.

Sur le plan psychologique, ces jeunes patients qui utilisent tout leur temps à boire et à dormir (à cause de l'asthénie) ont un développement psychomoteur quelquefois perturbé.

Complications

On constate chez certains jeunes patients des graves problèmes liés à la déshydratation.

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