Définition
Définition
La dermatose pigmentaire réticulée, est une affection cutanée proche de l'incontinentia pigmenti, mais qui s'en distingue par son début survenant plus tardivement, c'est-à-dire vers l'âge de deux ans au lieu de deux à trois mois.
Généralités
La dermatose pigmentaire réticulée est une affection héréditaire dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie), atteignant de la même façon les deux sexes.
Historique
La dermatose pigmentaire réticulée, est une maladie de peau étudiée en 1927 par Naegeli, Jadassohn, et Franceschetti en 1954.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la dermatose pigmentaire réticulée sont :
- L'absence de phénomènes inflammatoires.
- Une disposition de la pigmentation différente de celle de l'incontinenta pigmenti.
- Au cours de cette affection des enfants présentent une kératose palmo-plantaire, qui est un excès de kératine au niveau de la paume des mains, et de la plante des pieds. La kératine est une protéine particulièrement riche en cystine (variété d'acides aminés soufrés constitués de cystéine entrant dans la composition de nombreuses protéines comme l'albumine, ou l'insuline) très fréquente chez l'homme, mais également chez les animaux, et possédant de nombreuses qualités dont sa résistance.
- Une diminution de la fabrication de la sueur (diminution de la sudation).
Traitement
Traitement
Les traitements de la dermatose pigmentaire réticulée sont :
- Réducteurs et kératolytiques (médications destinées à diminuer l'importance de l'hyperkératose).
- Certaines équipes spécialisées en pédiatrie dermatologique préconisent l'acitrétine.